Factor Viii / Von Willebrand Factor

چیست و چگونه اثر می‌کند

فاکتور فون‌ویلبراند چسبندگی پلاکت‌ها به زیراندوتلیوم آسیب‌دیده و تجمع پلاکتی را میانجی‌گری می‌کند و حامل فاکتور VIII است که آن را از تخریب زودرس محافظت می‌کند. فاکتور VIII کوفاکتور فاکتور IXa در فعال‌سازی فاکتور X است. جایگزینی هر دو، نقص هموستاز را در بیماری فون‌ویلبراند و از طریق فاکتور VIII در هموفیلی A اصلاح می‌کند.

موارد مصرف

پیشگیری و درمان خونریزی، از جمله خونریزی جراحی، در بیماری فون‌ویلبراند هنگامی که دسموپرسین بی‌اثر یا منع مصرف دارد؛ درمان و پیشگیری از خونریزی در هموفیلی A (کمبود مادرزادی فاکتور VIII)

مقدار و روش مصرف (خلاصه)

دوز توسط متخصص هموفیلی بر اساس نوع و شدت کمبود، وزن بدن، محل خونریزی یا نوع جراحی و پایش فعالیت فاکتور VIII و VWF:RCo (کوفاکتور ریستوستین) تعیین و به‌صورت تزریق وریدی آهسته تجویز می‌شود.

موارد منع مصرف

حساسیت شناخته‌شده به مواد مؤثره یا مواد جانبی.

هشدارها و احتیاط‌ها

واکنش‌های حساسیتی و ایجاد آنتی‌بادی‌های خنثی‌کننده (مهارکننده) علیه فاکتور VIII یا VWF ممکن است رخ دهد و بیمار باید از نظر پاسخ ناکافی پایش شود. سطوح بالای پایدار فاکتور VIII خطر ترومبوز را به‌ویژه در بیماران دارای عوامل خطر افزایش می‌دهد؛ فرآورده‌های مشتق از پلاسما خطر نظری انتقال عوامل عفونی دارند.

بارداری

فقط در صورت اندیکاسیون روشن مصرف شود؛ ممکن است برای کنترل بیماری فون‌ویلبراند در زمان زایمان لازم باشد.

نگهداری و عرضه

مطابق اطلاعات فرآورده در ۲ تا ۸ درجه یا کمتر از ۲۵ درجه سانتی‌گراد نگهداری شود؛ منجمد نشود و دور از نور نگهداری شود.

منبع: خلاصهٔ مرجع تهیه‌شده بر پایهٔ SmPC/EPAR اروپا، BNF و فرمولاری الگوی WHO. اطلاعات تأییدشدهٔ محصول در ایران ملاک است.