مرجع داروهای ساخته‌شده
Nitisinone
نیتیزینون
Capsule · Oral · 5 mg
- کد فهرست
- 6346
- دستهٔ فارماکولوژیک
- مهارکنندهٔ 4-هیدروکسی‌فنیل‌پیروات دی‌اکسیژناز
چیست و چگونه اثر می‌کند
نیتیزینون مهارکنندهٔ رقابتی ۴-هیدروکسی‌فنیل‌پیروات دی‌اکسیژناز است، آنزیمی که در مسیر کاتابولیسم تیروزین بالادست فوماریل‌استواستات هیدرولاز (FAH) قرار دارد. نیتیزینون با مهار کاتابولیسم طبیعی تیروزین در بیماران مبتلا به HT-۱، از تجمع واسطه‌های کاتابولیک مالئیل‌استواستات و فوماریل‌استواستات جلوگیری می‌کند. در بیماران مبتلا به HT-۱، این واسطه‌های کاتابولیک به متابولیت‌های سمی سوکسینیل‌استون و سوکسینیل‌استواستات تبدیل می‌شوند که مسئول سمیت کبدی و کلیوی مشاهده‌شده هستند.
دستهٔ مکانیسم: Hydroxyphenylpyruvate Dioxygenase Inhibitors · Cytochrome P450 2C9 Inhibitors · Cytochrome P450 2E1 Inducers
موارد مصرف
کپسول نیتیزینون، یک مهارکنندهٔ هیدروکسی‌فنیل‌پیروات دی‌اکسیژناز، برای درمان بیماران بزرگسال و کودکان مبتلا به تیروزینمی ارثی نوع ۱ (HT-۱)، در ترکیب با محدودیت رژیم غذایی از نظر تیروزین و فنیل‌آلانین، اندیکاسیون دارد.
مقدار و روش مصرف (خلاصه)
دوز توصیه‌شده: دوز شروع توصیه‌شده ۰.۵ mg/kg خوراکی دو بار در روز است. در بیماران ۵ ساله و بزرگ‌تر که پس از دست‌کم ۴ هفته مصرف دوز پایدار نیتیزینون، غلظت سوکسینیل‌استون سرم و ادرار آنان غیرقابل‌تشخیص است، کل دوز روزانه را می‌توان روزانه یک بار تجویز کرد. دوز بر اساس پاسخ بیوشیمیایی و/یا بالینی، مطابق اطلاعات کامل تجویز، تنظیم شود. حداکثر دوز کل روزانه ۲ mg/kg خوراکی است.
موارد منع مصرف
ندارد.
هشدارها و احتیاط‌ها
افزایش سطح تیروزین پلاسما، علائم چشمی، تأخیر تکاملی و پلاک‌های هیپرکراتوتیک: محدودیت ناکافی مصرف تیروزین و فنیل‌آلانین می‌تواند به افزایش تیروزین پلاسما منجر شود که در سطوح بالاتر از ۵۰۰ micromol/L می‌تواند موجب علائم، ناتوانی ذهنی و تأخیر تکاملی یا پلاک‌های هیپرکراتوتیک دردناک در کف پا و کف دست شود؛ دوز کپسول نیتیزینون برای کاهش غلظت تیروزین پلاسما تغییر داده نشود. معاینه با اسلیت‌لمپ پیش از درمان و به‌طور منظم در طول درمان انجام شود.
بارداری
بارداری – خلاصهٔ خطر: داده‌های محدود موجود دربارهٔ مصرف نیتیزینون در زنان باردار برای تعیین خطر پیامدهای نامطلوب تکاملی مرتبط با دارو کافی نیست. مطالعات تولیدمثل حیوانی برای نیتیزینون انجام شده است.
نگهداری و عرضه
کپسول‌های سفید با نشان‌واره‌ای به رنگ آبی بر سرپوش و درج قدرت ۲ mg، ۵ mg، ۱۰ mg یا ۲۰ mg نیتیزینون بر بدنهٔ کپسول. کپسول‌ها در ظرف پلی‌اتیلن با چگالی بالا با درپوش پلی‌پروپیلنی فشاری ایمن در برابر کودکان بسته‌بندی شده‌اند. هر بطری حاوی ۶۰ کپسول است.
منبع: Nitisinone (Nitisinone) — US FDA prescribing information, 2025-09-05, DailyMed. خلاصه و کوتاه‌شده؛ متن کامل برچسب معتبر است. ثبت، موارد مصرف و برچسب‌گذاری در ایران ممکن است متفاوت باشد.
سایر اشکال همین مادهٔ مؤثره
اطلاعات مرجع برای استعلام‌های حرفه‌ای تأمین و ثبت، نه توصیهٔ پزشکی یا تبلیغ. اطلاعات دارویی از برچسب‌های رسمی FDA آمریکا (در دسترس عموم، از طریق openFDA و DailyMed) خلاصه شده و جایگزین برچسب تأییدشدهٔ محصول در ایران نیست. موجودی، مبدأ و مستندات برای هر استعلام تأیید می‌شود.
مقدار، بازار و زمان‌بندی را به ما بگویید.
نام مولکول یا مادهٔ اولیه، مشخصات فنی و مقصد را بفرستید. از تهران با پرسش‌های لازم، فهرست مدارک و مسیر پیش رو پاسخ می‌دهیم.