مرجع داروهای ساخته‌شده
Sodium Phenylbutyrate
سدیم فنیل‌بوتیرات
Injection · Parenteral · 200 mg/1mL · 10 mL
- کد فهرست
- 6369
چیست و چگونه اثر می‌کند
مکانیسم اثر: سدیم فنیل‌بوتیرات یک پیش‌دارو است که به فنیل‌استات متابولیزه می‌شود. فنیل‌استات ترکیبی فعال از نظر متابولیک است که از طریق استیلاسیون با گلوتامین کونژوگه شده و فنیل‌استیل‌گلوتامین را تشکیل می‌دهد. فنیل‌استیل‌گلوتامین از راه کلیه‌ها دفع می‌شود و بدین‌ترتیب مسیر جایگزینی برای دفع نیتروژن زائد فراهم می‌کند.
موارد مصرف
PHEBURANE، یک عامل متصل‌شونده به نیتروژن، به‌عنوان درمان کمکی همراه با درمان استاندارد (شامل مدیریت رژیم غذایی) برای کنترل مزمن بیماران بزرگسال و کودک مبتلا به اختلالات چرخهٔ اوره (UCDs) ناشی از کمبود کاربامیل‌فسفات سنتتاز (CPS)، اورنیتین ترانس‌کاربامیلاز (OTC) یا آرژینینوسوکسینیک اسید سنتتاز (AS) اندیکاسیون دارد. محدودیت‌های مصرف: حملات هایپرآمونمی حاد ممکن است در حین مصرف PHEBURANE رخ دهد. PHEBURANE برای درمان هایپرآمونمی حاد، که می‌تواند یک فوریت پزشکی تهدیدکنندهٔ حیات نیازمند مداخلات سریع‌الاثر برای کاهش آمونیاک پلاسما باشد، اندیکاسیون ندارد.
مقدار و روش مصرف (خلاصه)
درمان باید زیر نظر پزشک باتجربه در درمان UCDs انجام شود. دوز توصیه‌شده بر حسب سدیم فنیل‌بوتیرات: بیماران با وزن کمتر از ۲۰ kg: ۴۵۰ تا ۶۰۰ mg/kg/day خوراکی؛ بیماران با وزن ۲۰ kg و بیشتر: ۹.۹ تا ۱۳.۰ g/m۲/day خوراکی. سطح آمونیاک پلاسما برای تعیین نیاز به تنظیم دوز پایش شود. بیماران از نظر سمیت عصبی احتمالی پایش شوند. در بیماران دچار نارسایی کبد، درمان با حد پایین محدودهٔ دوز توصیه‌شده آغاز شود.
موارد منع مصرف
ندارد.
هشدارها و احتیاط‌ها
سمیت عصبی فنیل‌استات: افزایش مواجهه با فنیل‌استات، متابولیت اصلی PHEBURANE، ممکن است با سمیت عصبی در بیماران مبتلا به UCDs همراه باشد؛ در صورت وجود علائم سمیت عصبی، کاهش دوز در نظر گرفته شود. هایپوکالمی: دفع کلیوی فنیل‌استیل‌گلوتامین ممکن است موجب دفع ادراری پتاسیم شود؛ پتاسیم سرم در طول درمان پایش و در صورت لزوم درمان مناسب آغاز شود. شرایط همراه با ادم: مقدار کل سدیم دریافتی بیمار بر اساس وزن یا سطح بدن محاسبه شود.
بارداری
بارداری – خلاصهٔ خطر: داده‌های موجود دربارهٔ مصرف سدیم فنیل‌بوتیرات در زنان باردار برای تعیین خطر مرتبط با دارو از نظر نقایص مادرزادی عمده، سقط یا پیامدهای نامطلوب مادری یا جنینی کافی نیست. مطالعات تولیدمثل حیوانی با سدیم فنیل‌بوتیرات انجام نشده است.
نگهداری و عرضه
پلت‌های خوراکی سفید تا مایل به سفید در بطری HDPE با درب مقاوم در برابر کودک و رطوبت‌گیر در درپوش؛ هر بطری حاوی ۸۴ g سدیم فنیل‌بوتیرات (معادل ۷۴ g فنیل‌بوتیرات) در ۱۷۴ g پلت خوراکی.
منبع: Sodium Phenylbutyrate (Pheburane) — US FDA prescribing information, 2026-07-17, DailyMed. خلاصه و کوتاه‌شده؛ متن کامل برچسب معتبر است. ثبت، موارد مصرف و برچسب‌گذاری در ایران ممکن است متفاوت باشد.
سایر اشکال همین مادهٔ مؤثره
اطلاعات مرجع برای استعلام‌های حرفه‌ای تأمین و ثبت، نه توصیهٔ پزشکی یا تبلیغ. اطلاعات دارویی از برچسب‌های رسمی FDA آمریکا (در دسترس عموم، از طریق openFDA و DailyMed) خلاصه شده و جایگزین برچسب تأییدشدهٔ محصول در ایران نیست. موجودی، مبدأ و مستندات برای هر استعلام تأیید می‌شود.
مقدار، بازار و زمان‌بندی را به ما بگویید.
نام مولکول یا مادهٔ اولیه، مشخصات فنی و مقصد را بفرستید. از تهران با پرسش‌های لازم، فهرست مدارک و مسیر پیش رو پاسخ می‌دهیم.