Factor Ix

Nedir ve nasıl etki eder

Faktör IX, aktive olduktan sonra faktör VIIIa ile intrinsik tenaz kompleksini oluşturan ve faktör X'u aktive ederek trombin oluşumuna ve fibrin pıhtısı oluşumuna yol açan, K vitaminine bağımlı bir serin proteaz öncülüdür. Replasman, hemofili B'deki faktör IX eksikliğini geçici olarak düzeltir.

Endikasyonlar

Hemofili B (konjenital faktör IX eksikliği) hastalarında kanamanın tedavisi ve profilaksisi, perioperatif yönetim dahil.

Pozoloji ve uygulama şekli (özet)

Doz, hemofili uzmanı tarafından vücut ağırlığına, eksikliğin şiddetine, kanamanın yeri ve yaygınlığına ve hedef faktör IX düzeyine göre bireyselleştirilir; klinik yanıt ve faktör IX aktivitesi izlemi esas alınır; yavaş intravenöz enjeksiyonla uygulanır.

Kontrendikasyonlar

Ürüne veya yardımcı maddelerine (bazı ürünlerde fare veya hamster proteinleri dahil) bilinen aşırı duyarlılık.

Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

Hastalar anafilaksi ve nefrotik sendromla ilişkili olabilen faktör IX inhibitörlerinin gelişimi yönünden izlenmelidir; aşırı duyarlılık reaksiyonlarında tedavi derhal kesilmelidir. DIC dahil tromboembolik komplikasyonlar, özellikle plazma kaynaklı ürünlerle karaciğer hastalığı olan hastalarda, cerrahi sonrasında veya yenidoğanlarda görülebilir; plazma kaynaklı ürünler, enfeksiyöz ajanların bulaşması açısından teorik bir risk taşır.

Gebelik

Hemofili B kadınlarda nadir olduğundan deneyim sınırlıdır; yalnızca açıkça endike ise kullanılmalıdır.

Saklama ve tedarik

Buzdolabında 2–8 °C'de saklayınız (bazı ürünlerde sınırlı bir süre için 25 °C'nin altında saklamaya izin verilir); dondurmayınız; ışıktan koruyunuz.

Kaynak: AB SmPC/EPAR, BNF ve WHO Model Formülerinden hazırlanan referans özeti. İran’da onaylı ürün bilgisi esastır.