Factor Viii / Von Willebrand Factor

Nedir ve nasıl etki eder

Von Willebrand faktör, trombositlerin hasarlı subendotelyuma yapışmasına ve trombosit agregasyonuna aracılık eder ve faktör VIII'i erken yıkımdan koruyan bir taşıyıcı olarak görev yapar. Faktör VIII, faktör X'un aktivasyonunda faktör IXa'nın kofaktörüdür. İkisinin birlikte replasmanı von Willebrand hastalığındaki ve faktör VIII aracılığıyla hemofili A'daki hemostatik defekti düzeltir.

Endikasyonlar

Desmopressinin etkisiz veya kontrendike olduğu von Willebrand hastalığında cerrahi kanama dahil kanamanın önlenmesi ve tedavisi; hemofili A'da (konjenital faktör VIII eksikliği) kanamanın tedavisi ve profilaksisi.

Pozoloji ve uygulama şekli (özet)

Doz, hemofili uzmanı tarafından eksikliğin türüne ve şiddetine, vücut ağırlığına, kanama yerine veya cerrahiye ve faktör VIII ile VWF:RCo (ristosetin kofaktör) aktivitesinin izlenmesine göre bireyselleştirilir; yavaş intravenöz enjeksiyonla uygulanır.

Kontrendikasyonlar

Etkin maddelere veya yardımcı maddelere bilinen aşırı duyarlılık.

Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

Aşırı duyarlılık reaksiyonları ve faktör VIII veya VWF'ye karşı nötralize edici antikorların (inhibitörlerin) gelişimi görülebilir; hastalar yetersiz yanıt yönünden izlenmelidir. Sürekli aşırı faktör VIII düzeyleri, özellikle bilinen risk faktörleri olan hastalarda tromboz riskini artırır; plazma kaynaklı ürünler enfeksiyöz ajanların bulaşması açısından teorik bir risk taşır.

Gebelik

Yalnızca açıkça endike ise kullanılmalıdır; doğum çevresinde von Willebrand hastalığının yönetimi için gerekebilir.

Saklama ve tedarik

Ürün bilgisine göre 2–8 °C'de veya 25 °C'nin altında saklayınız; dondurmayınız; ışıktan koruyunuz.

Kaynak: AB SmPC/EPAR, BNF ve WHO Model Formülerinden hazırlanan referans özeti. İran’da onaylı ürün bilgisi esastır.