مرجع داروهای ساخته‌شده
Agalsidase Beta
آگالسیداز بتا
Injection, Powder, for Solution · Parenteral · 35 mg
- کد فهرست
- 52523
- دستهٔ فارماکولوژیک
- آنزیم هیدرولیتیک لیزوزومی اختصاصی گلیکواسفنگولیپیدهای خنثی
هشدار: واکنش‌های حساسیت مفرط از جمله آنافیلاکسی. بیماران تحت درمان جایگزینی آنزیم دچار واکنش‌های حساسیت مفرط تهدیدکنندهٔ حیات، از جمله آنافیلاکسی، شده‌اند. آنافیلاکسی هم در مراحل اولیهٔ درمان جایگزینی آنزیم و هم پس از درمان طولانی‌مدت روی داده است.
چیست و چگونه اثر می‌کند
FABRAZYME (آگالسیداز بتا) منبعی خارجی از α-گالاکتوزیداز A در بیماران مبتلا به بیماری فابری فراهم می‌کند. آگالسیداز بتا به داخل سلول برده شده و به لیزوزوم‌ها منتقل می‌شود و در آنجا فعالیت آنزیمی خود را اعمال کرده و GL-۳ تجمع‌یافته را کاهش می‌دهد.
موارد مصرف
FABRAZYME، یک آنزیم هیدرولیتیک لیزوزومی اختصاصی گلیکواسفنگولیپیدهای خنثی، برای درمان بزرگسالان و کودکان ۲ سال و بالاتر مبتلا به بیماری فابری تأییدشده اندیکاسیون دارد.
مقدار و روش مصرف (خلاصه)
تجویز FABRAZYME باید تحت نظارت ارائه‌دهندهٔ خدمات سلامت آشنا با درمان واکنش‌های حساسیت مفرط از جمله آنافیلاکسی انجام شود. دوز توصیه‌شده ۱ mg/kg وزن بدن هر دو هفته به‌صورت انفوزیون وریدی است. برای دستورالعمل‌های چالش مجدد، آماده‌سازی، نگهداری و تجویز به اطلاعات کامل تجویز مراجعه شود.
موارد منع مصرف
ندارد.
هشدارها و احتیاط‌ها
واکنش‌های مرتبط با انفوزیون: در صورت بروز واکنش شدید مرتبط با انفوزیون، FABRAZYME فوراً قطع و درمان پزشکی مناسب آغاز شود. واکنش‌های حساسیت مفرط از جمله آنافیلاکسی: واکنش‌های حساسیت مفرط تهدیدکنندهٔ حیات، از جمله آنافیلاکسی، در بیماران تحت درمان با FABRAZYME گزارش شده است. در کارآزمایی‌های بالینی و تجربهٔ ایمنی پس از عرضه، تقریباً ۱% بیماران دچار آنافیلاکسی یا واکنش‌های حساسیت مفرط شدید شدند.
بارداری
خلاصهٔ خطر در بارداری: داده‌های موجود از زیرمطالعهٔ بارداری در سامانهٔ ثبت بیماری فابری، گزارش‌های موردی پس از عرضه و مجموعه‌های موردی مصرف FABRAZYME در دوران بارداری، خطر مرتبط با دارو از نظر نقایص مادرزادی عمده، سقط یا سایر پیامدهای نامطلوب مادری یا جنینی را نشان نداده‌اند.
نگهداری و عرضه
ویال‌های FABRAZYME در یخچال در دمای ۲ تا ۸ درجهٔ سانتی‌گراد نگهداری شوند. پس از تاریخ انقضای درج‌شده بر روی ویال مصرف نشود. این فراورده فاقد نگهدارنده است. محلول‌های بازسازی‌شده و رقیق‌شدهٔ FABRAZYME باید بی‌درنگ مصرف شوند.
منبع: Agalsidase Beta (Fabrazyme) — US FDA prescribing information, 2025-08-22, DailyMed. خلاصه و کوتاه‌شده؛ متن کامل برچسب معتبر است. ثبت، موارد مصرف و برچسب‌گذاری در ایران ممکن است متفاوت باشد.
اطلاعات مرجع برای استعلام‌های حرفه‌ای تأمین و ثبت، نه توصیهٔ پزشکی یا تبلیغ. اطلاعات دارویی از برچسب‌های رسمی FDA آمریکا (در دسترس عموم، از طریق openFDA و DailyMed) خلاصه شده و جایگزین برچسب تأییدشدهٔ محصول در ایران نیست. موجودی، مبدأ و مستندات برای هر استعلام تأیید می‌شود.
مقدار، بازار و زمان‌بندی را به ما بگویید.
نام مولکول یا مادهٔ اولیه، مشخصات فنی و مقصد را بفرستید. از تهران با پرسش‌های لازم، فهرست مدارک و مسیر پیش رو پاسخ می‌دهیم.