警告：包括过敏反应在内的超敏反应。接受酶替代治疗的患者曾发生危及生命的超敏反应，包括过敏反应。过敏反应在酶替代治疗早期和长期治疗后均有发生。
药物简介与作用机制
作用机制：FABRAZYME（阿加糖酶β）为法布里病患者提供外源性α-半乳糖苷酶A。阿加糖酶β被内化并转运至溶酶体，在其中发挥酶活性，减少蓄积的GL-3。
适应症
FABRAZYME是水解性溶酶体中性鞘糖脂特异性酶，适用于治疗确诊法布里病的成人及2岁及以上儿童患者。
用法用量（摘要）
FABRAZYME的给药应在熟悉超敏反应（包括过敏反应）处理的医疗人员监督下进行。推荐剂量为1 mg/kg体重，每两周一次，静脉输注。再次给药、配制、贮藏和给药说明见完整处方信息。FABRAZYME治疗前的建议：FABRAZYME的给药应在熟悉超敏反应（包括过敏反应）处理的医疗人员监督下进行。
禁忌
无。
警告和注意事项
输液相关反应：如发生严重输液相关反应，应立即停用FABRAZYME并开始适当的药物治疗。包括过敏反应在内的超敏反应：接受FABRAZYME治疗的患者中已有危及生命的超敏反应报告，包括过敏反应。在FABRAZYME的临床试验和上市后安全性经验中，约1%的患者发生过敏反应或严重超敏反应。
孕妇用药
妊娠：风险概述。来自法布里病登记中的妊娠子研究、上市后病例报告和病例系列的现有数据，尚未发现妊娠期使用FABRAZYME与重大出生缺陷、流产或其他不良母体或胎儿结局相关的药物风险。
贮藏与供应
FABRAZYME西林瓶应冷藏于2°C至8°C（36°F至46°F）。不得在瓶上标示的有效期后使用FABRAZYME。本品不含防腐剂。FABRAZYME复溶和稀释后的溶液应立即使用。
来源: Agalsidase Beta (Fabrazyme) — US FDA prescribing information, 2025-08-22, DailyMed. 内容经概括和删减，以完整说明书为准。伊朗的注册信息、适应症和标签可能有所不同。
本页为专业采购和注册询盘提供参考信息，不构成医疗建议或推广。药品信息精简自美国 FDA 处方信息（公有领域，来自 openFDA 和 DailyMed），不能取代该产品在伊朗获批的标签。供应情况、产地和文件资料均按询盘确认。