مرجع داروهای ساخته‌شده
Alglucosidase Alfa
آلگلوکوزیداز آلفا
Injection, Powder, for Solution · Parenteral · 50 mg
- کد فهرست
- 12292
- دستهٔ فارماکولوژیک
- آنزیم هیدرولیتیک لیزوزومی اختصاصی گلیکوژن
هشدار: واکنش‌های حساسیت مفرط از جمله آنافیلاکسی، واکنش‌های با واسطهٔ ایمنی و خطر نارسایی حاد قلبی‌تنفسی. برای متن کامل هشدار کادردار به اطلاعات کامل تجویز مراجعه شود.
چیست و چگونه اثر می‌کند
بیماری پومپه (کمبود اسید مالتاز، بیماری ذخیرهٔ گلیکوژن نوع II، GSD II، گلیکوژنوز نوع II) یک اختلال ارثی متابولیسم گلیکوژن است که در اثر فقدان یا کمبود شدید آنزیم لیزوزومی GAA ایجاد می‌شود. آلگلوکوزیداز آلفا منبعی خارجی از GAA فراهم می‌کند. نشان داده شده است که اتصال به گیرنده‌های مانوز-۶-فسفات سطح سلول از طریق گروه‌های کربوهیدراتی مولکول GAA صورت می‌گیرد؛ سپس آنزیم به داخل سلول برده شده و به لیزوزوم‌ها منتقل می‌شود و در آنجا با شکست پروتئولیتیک، فعالیت آنزیمی آن افزایش می‌یابد. سپس با شکستن گلیکوژن، فعالیت آنزیمی خود را اعمال می‌کند.
موارد مصرف
LUMIZYME، یک آنزیم هیدرولیتیک لیزوزومی اختصاصی گلیکوژن، برای بیماران مبتلا به بیماری پومپه (کمبود اسید α-گلوکوزیداز [GAA]) اندیکاسیون دارد.
مقدار و روش مصرف (خلاصه)
تجویز LUMIZYME باید تحت نظارت ارائه‌دهندهٔ خدمات سلامت آشنا با درمان واکنش‌های حساسیت مفرط از جمله آنافیلاکسی انجام شود. دوز توصیه‌شده ۲۰ mg به ازای هر kg وزن بدن هر ۲ هفته به‌صورت انفوزیون وریدی است. سرعت اولیهٔ انفوزیون نباید بیش از ۱ mg/kg/ساعت باشد. LUMIZYME پیش از مصرف بازسازی و رقیق شود.
موارد منع مصرف
ندارد.
هشدارها و احتیاط‌ها
واکنش‌های مرتبط با انفوزیون (IARs): در صورت بروز IAR، کاهش سرعت انفوزیون، قطع موقت انفوزیون و/یا تجویز آنتی‌هیستامین‌ها و/یا داروهای تب‌بر ممکن است علائم را بهبود بخشد. خطر آریتمی قلبی و مرگ ناگهانی قلبی در حین بیهوشی عمومی برای کارگذاری کاتتر وریدی مرکزی: هنگام تجویز بیهوشی عمومی برای کارگذاری کاتتر وریدی مرکزی جهت انفوزیون LUMIZYME باید احتیاط شود.
بارداری
ثبت مواجهه در بارداری: برای پایش پیامدهای بارداری در زنانی که در دوران بارداری در معرض LUMIZYME قرار گرفته‌اند، سامانهٔ ثبت مواجهه در بارداری وجود دارد. زنان باردار و زنان دارای توان باروری باید به ثبت‌نام در سامانهٔ ثبت بیماران پومپه تشویق شوند.
نگهداری و عرضه
LUMIZYME در یخچال در دمای ۲ تا ۸ درجهٔ سانتی‌گراد نگهداری شود. پس از تاریخ انقضای درج‌شده بر روی ویال مصرف نشود.
منبع: Alglucosidase Alfa (Lumizyme) — US FDA prescribing information, 2025-01-10, DailyMed. خلاصه و کوتاه‌شده؛ متن کامل برچسب معتبر است. ثبت، موارد مصرف و برچسب‌گذاری در ایران ممکن است متفاوت باشد.
اطلاعات مرجع برای استعلام‌های حرفه‌ای تأمین و ثبت، نه توصیهٔ پزشکی یا تبلیغ. اطلاعات دارویی از برچسب‌های رسمی FDA آمریکا (در دسترس عموم، از طریق openFDA و DailyMed) خلاصه شده و جایگزین برچسب تأییدشدهٔ محصول در ایران نیست. موجودی، مبدأ و مستندات برای هر استعلام تأیید می‌شود.
مقدار، بازار و زمان‌بندی را به ما بگویید.
نام مولکول یا مادهٔ اولیه، مشخصات فنی و مقصد را بفرستید. از تهران با پرسش‌های لازم، فهرست مدارک و مسیر پیش رو پاسخ می‌دهیم.