警告：包括过敏反应在内的超敏反应、免疫介导反应和急性心肺衰竭风险。完整的黑框警告见完整处方信息。
药物简介与作用机制
作用机制：庞贝病（酸性麦芽糖酶缺乏症、糖原贮积症II型、GSD II、II型糖原累积病）是一种遗传性糖原代谢障碍，由溶酶体酶GAA缺失或显著缺乏所致。阿糖苷酶α提供外源性GAA。已证实其通过GAA分子上的碳水化合物基团与细胞表面的甘露糖-6-磷酸受体结合，随后被内化并转运至溶酶体，在其中经蛋白水解裂解，使酶活性增加。然后发挥裂解糖原的酶活性。
适应症
LUMIZYME是水解性溶酶体糖原特异性酶，适用于庞贝病（酸性α-葡萄糖苷酶［GAA］缺乏症）患者。
用法用量（摘要）
LUMIZYME的给药应在熟悉超敏反应（包括过敏反应）处理的医疗人员监督下进行。推荐剂量为20 mg/kg体重，每2周一次，静脉输注。初始输注速率不应超过1 mg/kg/小时。使用前应复溶并稀释LUMIZYME。
禁忌
无。
警告和注意事项
输液相关反应（IAR）：如发生IAR，减慢输注速率、暂时停止输注和/或给予抗组胺药和/或解热药可能改善症状。中心静脉导管置入全身麻醉期间的心律失常和心源性猝死风险：为输注LUMIZYME而置入中心静脉导管进行全身麻醉时应谨慎。
孕妇用药
妊娠：妊娠暴露登记。设有妊娠暴露登记，监测妊娠期间暴露于LUMIZYME的女性的妊娠结局。应鼓励孕妇和有生育能力的女性加入庞贝病患者登记。
贮藏与供应
LUMIZYME应冷藏于2°C至8°C（36°F至46°F）保存。不得在瓶上标示的有效期后使用LUMIZYME。
来源: Alglucosidase Alfa (Lumizyme) — US FDA prescribing information, 2025-01-10, DailyMed. 内容经概括和删减，以完整说明书为准。伊朗的注册信息、适应症和标签可能有所不同。
本页为专业采购和注册询盘提供参考信息，不构成医疗建议或推广。药品信息精简自美国 FDA 处方信息（公有领域，来自 openFDA 和 DailyMed），不能取代该产品在伊朗获批的标签。供应情况、产地和文件资料均按询盘确认。