مرجع داروهای ساخته‌شده
Elosulfase Alfa
الوسولفاز آلفا
Injection, Solution, Concentrate · Parenteral · 1 mg/1mL · 5 mL
- کد فهرست
- 25308
- دستهٔ فارماکولوژیک
- آنزیم هیدرولیتیک لیزوزومی اختصاصی گلیکوزآمینوگلیکان
هشدار: واکنش‌های حساسیتی از جمله آنافیلاکسی و خطر عوارض حاد تنفسی. بیماران درمان‌شده با درمان‌های جایگزینی آنزیم دچار واکنش‌های حساسیتی تهدیدکنندهٔ حیات، از جمله آنافیلاکسی، شده‌اند. آنافیلاکسی هم در مراحل اولیهٔ درمان جایگزینی آنزیم و هم پس از درمان طولانی‌مدت رخ داده است.
چیست و چگونه اثر می‌کند
موکوپلی‌ساکاریدوزها گروهی از اختلالات ذخیره‌ای لیزوزومی هستند که در اثر کمبود آنزیم‌های لیزوزومی اختصاصی لازم برای کاتابولیسم گلیکوزآمینوگلیکان‌ها (GAG) ایجاد می‌شوند. موکوپلی‌ساکاریدوز IVA (MPS IVA، سندرم موکیوی A) با فقدان یا کاهش شدید فعالیت N-استیل‌گالاکتوزآمین-۶-سولفاتاز مشخص می‌شود. کمبود فعالیت سولفاتاز به تجمع سوبستراهای GAG، یعنی کراتان سولفات (KS) و کندرویتین-۶-سولفات (C۶S)، در بخش لیزوزومی سلول‌ها در سراسر بدن منجر می‌شود. این تجمع به اختلال گستردهٔ عملکرد سلول‌ها، بافت‌ها و اندام‌ها می‌انجامد.
موارد مصرف
VIMIZIM (الوسولفاز آلفا)، یک آنزیم هیدرولیتیک لیزوزومی اختصاصی گلیکوزآمینوگلیکان (GAG)، برای بیماران مبتلا به موکوپلی‌ساکاریدوز نوع IVA (MPS IVA؛ سندرم موکیوی A) اندیکاسیون دارد.
مقدار و روش مصرف (خلاصه)
تجویز VIMIZIM باید تحت نظارت کادر درمانی آشنا با مدیریت واکنش‌های حساسیتی، از جمله آنافیلاکسی، انجام شود. ۲ mg به ازای هر کیلوگرم وزن بدن هفته‌ای یک بار به‌صورت انفوزیون وریدی طی حداقل ۳.۵ تا ۴.۵ ساعت، بسته به حجم انفوزیون. برای تغییرات نحوهٔ تجویز به دلیل واکنش‌های حساسیتی به اطلاعات کامل تجویز مراجعه شود.
موارد منع مصرف
ندارد.
هشدارها و احتیاط‌ها
خطر عوارض حاد تنفسی: بیماران مبتلا به بیماری حاد تب‌دار یا تنفسی ممکن است در معرض خطر بیشتر عوارض تهدیدکنندهٔ حیات ناشی از واکنش‌های حساسیتی باشند. پیش از تجویز VIMIZIM وضعیت بالینی بیمار به‌دقت بررسی و تعویق انفوزیون مدنظر قرار گیرد. واکنش‌های حساسیتی از جمله آنافیلاکسی: واکنش‌های حساسیتی تهدیدکنندهٔ حیات، از جمله آنافیلاکسی، در بیماران درمان‌شده با درمان‌های جایگزینی آنزیم، از جمله VIMIZIM، گزارش شده است.
بارداری
خلاصهٔ خطر: داده‌های موجود از گزارش‌های موردی منتشرشده، یک سامانهٔ ثبت با زیرمطالعهٔ بارداری و گزارش‌های فارماکوویژیلانس مصرف VIMIZIM در بارداری، خطر مرتبط با دارو از نظر نقایص مادرزادی عمده، سقط جنین یا پیامدهای نامطلوب مادری یا جنینی را نشان نداده است.
نگهداری و عرضه
در یخچال در دمای ۲ تا ۸ درجهٔ سانتی‌گراد و در جعبهٔ اصلی برای حفاظت از نور نگهداری شود. منجمد یا تکان داده نشود.
منبع: Elosulfase Alfa (Vimizim) — US FDA prescribing information, 2025-10-30, DailyMed. خلاصه و کوتاه‌شده؛ متن کامل برچسب معتبر است. ثبت، موارد مصرف و برچسب‌گذاری در ایران ممکن است متفاوت باشد.
اطلاعات مرجع برای استعلام‌های حرفه‌ای تأمین و ثبت، نه توصیهٔ پزشکی یا تبلیغ. اطلاعات دارویی از برچسب‌های رسمی FDA آمریکا (در دسترس عموم، از طریق openFDA و DailyMed) خلاصه شده و جایگزین برچسب تأییدشدهٔ محصول در ایران نیست. موجودی، مبدأ و مستندات برای هر استعلام تأیید می‌شود.
مقدار، بازار و زمان‌بندی را به ما بگویید.
نام مولکول یا مادهٔ اولیه، مشخصات فنی و مقصد را بفرستید. از تهران با پرسش‌های لازم، فهرست مدارک و مسیر پیش رو پاسخ می‌دهیم.