警告：包括过敏反应在内的超敏反应及急性呼吸系统并发症风险：接受酶替代疗法的患者曾发生危及生命的超敏反应，包括过敏反应。过敏反应既发生于酶替代疗法的早期，也发生于长期治疗之后。
药物简介与作用机制
作用机制：黏多糖贮积症是一组溶酶体贮积病，由糖胺聚糖（GAG）分解代谢所需的特定溶酶体酶缺乏引起。ⅣA型黏多糖贮积症（MPS IVA，Morquio A综合征）的特征是N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶活性缺失或显著降低。硫酸酯酶活性缺乏导致GAG底物KS和C6S在全身细胞的溶酶体内蓄积。这种蓄积导致广泛的细胞、组织和器官功能障碍。
适应症
（elosulfase alfa）适用于ⅣA型黏多糖贮积症（MPS IVA；Morquio A综合征）患者。VIMIZIM为水解性溶酶体糖胺聚糖（GAG）特异性酶，适用于ⅣA型黏多糖贮积症（MPS IVA；Morquio A综合征）患者。
用法用量（摘要）
VIMIZIM的给药应在熟悉超敏反应（包括过敏反应）处理的医疗保健提供者的监督下进行。每周一次，每千克体重2 mg，静脉输注，根据输注体积，输注时间至少3.5至4.5小时。因超敏反应而调整给药的方法，请参见完整处方信息。重要给药说明：VIMIZIM的给药应在熟悉超敏反应（包括过敏反应）处理的医疗保健提供者的监督下进行。
禁忌
无。无。
警告和注意事项
急性呼吸系统并发症风险：患有急性发热性疾病或呼吸系统疾病的患者，发生超敏反应所致危及生命并发症的风险可能更高。在给予VIMIZIM之前应仔细考虑患者的临床状况，并考虑推迟VIMIZIM输注。包括过敏反应在内的超敏反应：接受酶替代疗法（包括VIMIZIM）的患者已有危及生命的超敏反应（包括过敏反应）的报告。
孕妇用药
风险概述：已发表的病例报告、含妊娠子研究的登记研究以及药物警戒报告中有关妊娠期使用VIMIZIM的现有数据，未发现药物相关的重大出生缺陷、流产或不良母体或胎儿结局的风险。
贮藏与供应
贮存与处理：置于2°C至8°C（36°F至46°F）冷藏，保存在原包装纸盒内以避光。不得冷冻或振摇。
来源: Elosulfase Alfa (Vimizim) — US FDA prescribing information, 2025-10-30, DailyMed. 内容经概括和删减，以完整说明书为准。伊朗的注册信息、适应症和标签可能有所不同。
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