مرجع داروهای ساخته‌شده
Galsulfase
گالسولفاز
Injection · Parenteral · 1 mg/1mL · 5 mL
- کد فهرست
- 12550
- دستهٔ فارماکولوژیک
- آنزیم هیدرولیتیک لیزوزومی اختصاصی گلیکوزآمینوگلیکان
هشدار: واکنش‌های حساسیت مفرط از جمله آنافیلاکسی. بیماران تحت آنزیم‌درمانی جایگزین دچار واکنش‌های حساسیت مفرط تهدیدکنندهٔ حیات، از جمله آنافیلاکسی، شده‌اند. آنافیلاکسی هم در مراحل اولیهٔ آنزیم‌درمانی جایگزین و هم پس از دورهٔ طولانی درمان رخ داده است.
چیست و چگونه اثر می‌کند
مکانیسم اثر: اختلالات ذخیره‌ای موکوپلی‌ساکارید ناشی از کمبود آنزیم‌های لیزوزومی اختصاصی لازم برای کاتابولیسم گلیکوزآمینوگلیکان‌ها (GAG) هستند. MPS VI با فقدان یا کاهش چشمگیر آنزیم N-استیل‌گالاکتوزآمین ۴-سولفاتاز مشخص می‌شود. کمبود فعالیت سولفاتاز به تجمع سوبسترای GAG، یعنی درماتان سولفات، در سراسر بدن منجر می‌شود. این تجمع موجب اختلال گستردهٔ عملکرد سلول‌ها، بافت‌ها و اندام‌ها می‌شود. NAGLAZYME آنزیمی برون‌زاد فراهم می‌کند که به داخل لیزوزوم‌ها برداشته شده و کاتابولیسم GAG را افزایش می‌دهد.
موارد مصرف
NAGLAZYME یک آنزیم هیدرولیتیک لیزوزومی اختصاصی گلیکوزآمینوگلیکان (GAG) است که برای بیماران مبتلا به موکوپلی‌ساکاریدوز نوع VI (MPS VI؛ سندرم ماروتو-لامی) مصرف می‌شود. نشان داده شده است که NAGLAZYME توانایی راه رفتن و بالا رفتن از پله را بهبود می‌بخشد.
مقدار و روش مصرف (خلاصه)
تجویز NAGLAZYME باید زیر نظر کادر درمانی آشنا با مدیریت واکنش‌های حساسیت مفرط از جمله آنافیلاکسی انجام شود. دوز توصیه‌شده ۱ mg به ازای هر کیلوگرم وزن بدن، هفته‌ای یک بار به‌صورت انفوزیون وریدی است. درمان با NAGLAZYME در مرکز درمانی دارای امکانات پایش پزشکی و اقدامات حمایتی مناسب، از جمله دسترسی به تجهیزات احیای قلبی-ریوی، آغاز شود.
موارد منع مصرف
ندارد.
هشدارها و احتیاط‌ها
واکنش‌های با واسطهٔ ایمنی: واکنش‌های با واسطهٔ ایمنی ممکن است با NAGLAZYME رخ دهد؛ بیماران در طول درمان از نظر بروز واکنش‌های با واسطهٔ کمپلکس ایمنی پایش شوند. خطر نارسایی حاد قلبی-تنفسی: در تجویز NAGLAZYME به بیماران مستعد افزایش حجم مایعات احتیاط شود؛ در این بیماران کاهش حجم کل انفوزیون و سرعت انفوزیون در نظر گرفته شود. پایش پزشکی و اقدامات حمایتی مناسب باید در طول انفوزیون در دسترس باشد.
بارداری
بارداری – خلاصهٔ خطر: داده‌های موجود از یک زیرمطالعهٔ بارداری در برنامهٔ پایش بالینی MPS VI و گزارش‌های موردی مصرف NAGLAZYME در زنان باردار، خطر مرتبط با دارو از نظر نقایص مادرزادی عمده، سقط جنین یا پیامدهای نامطلوب مادری یا جنینی را نشان نداده است.
نگهداری و عرضه
NAGLAZYME تزریقی به‌صورت محلول استریل بی‌رنگ تا زرد کم‌رنگ، شفاف تا کمی شیری‌رنگ، در ویال‌های شیشه‌ای شفاف نوع I با حجم ۵ mL حاوی ۵ mg گالسولفاز (بر حسب محتوای پروتئین) در ۵ mL محلول عرضه می‌شود؛ درپوش ویال از لاستیک کلروبوتیل سیلیکونی با پلمب آلومینیومی و کلاهک پلاستیکی فلیپ‌آف است.
منبع: Galsulfase (Naglazyme) — US FDA prescribing information, 2024-09-18, DailyMed. خلاصه و کوتاه‌شده؛ متن کامل برچسب معتبر است. ثبت، موارد مصرف و برچسب‌گذاری در ایران ممکن است متفاوت باشد.
اطلاعات مرجع برای استعلام‌های حرفه‌ای تأمین و ثبت، نه توصیهٔ پزشکی یا تبلیغ. اطلاعات دارویی از برچسب‌های رسمی FDA آمریکا (در دسترس عموم، از طریق openFDA و DailyMed) خلاصه شده و جایگزین برچسب تأییدشدهٔ محصول در ایران نیست. موجودی، مبدأ و مستندات برای هر استعلام تأیید می‌شود.
مقدار، بازار و زمان‌بندی را به ما بگویید.
نام مولکول یا مادهٔ اولیه، مشخصات فنی و مقصد را بفرستید. از تهران با پرسش‌های لازم، فهرست مدارک و مسیر پیش رو پاسخ می‌دهیم.