警告：包括过敏反应在内的超敏反应。接受酶替代治疗的患者发生过危及生命的超敏反应，包括过敏反应。过敏反应曾发生在酶替代治疗的早期以及长期治疗之后。
药物简介与作用机制
黏多糖贮积症是由分解代谢GAG所需的特定溶酶体酶缺乏所致。MPS VI的特征是N-乙酰半乳糖胺4-硫酸酯酶缺失或显著减少。硫酸酯酶活性缺乏导致GAG底物硫酸皮肤素在全身蓄积，进而导致广泛的细胞、组织和器官功能障碍。NAGLAZYME旨在提供外源性酶，使其被摄入溶酶体并增加GAG的分解代谢。
适应症
适用于黏多糖贮积症VI型（MPS VI，Maroteaux-Lamy综合征）患者。NAGLAZYME已被证明可改善行走和爬楼梯能力。NAGLAZYME是一种水解性溶酶体糖胺聚糖（GAG）特异性酶，适用于黏多糖贮积症VI型（MPS VI；Maroteaux-Lamy综合征）患者。NAGLAZYME已被证明可改善行走和爬楼梯能力。
用法用量（摘要）
NAGLAZYME的给药应在熟悉处理包括过敏反应在内的超敏反应的医疗保健提供者的监督下进行。推荐剂量为每公斤体重1 mg，每周一次静脉输注。NAGLAZYME治疗前的建议：NAGLAZYME的给药应在熟悉处理包括过敏反应在内的超敏反应的医疗保健提供者的监督下进行。应在具备适当医疗监测和支持措施（包括可使用心肺复苏设备）的医疗场所开始NAGLAZYME治疗。
禁忌
无。无。
警告和注意事项
免疫介导反应：NAGLAZYME可发生免疫介导反应。接受NAGLAZYME治疗期间，应监测患者是否出现免疫复合物介导的反应。急性心肺衰竭风险：对易发生液体容量超负荷的患者给予NAGLAZYME时应谨慎。对这些患者给予NAGLAZYME时，应考虑减少总输注量并降低输注速度。输注期间应具备适当的医疗监测和支持措施。
孕妇用药
风险概述：来自MPS VI临床监测项目中妊娠子研究的现有数据以及NAGLAZYME用于孕妇的病例报告，尚未发现药物相关的重大出生缺陷、流产或不良母体或胎儿结局的风险。
贮藏与供应
注射液为无菌、无色至淡黄色、澄清至微乳光的溶液，装于透明的I型玻璃5 mL西林瓶中，每5 mL溶液含5 mg加硫酶（以蛋白质含量计）。瓶塞为硅化氯化丁基橡胶塞，配铝封盖和塑料翻盖。
来源: Galsulfase (Naglazyme) — US FDA prescribing information, 2024-09-18, DailyMed. 内容经概括和删减，以完整说明书为准。伊朗的注册信息、适应症和标签可能有所不同。
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