مرجع داروهای ساخته‌شده
Laronidase
لارونیداز
Injection · Parenteral · 0.58 mg/1mL · 5 mL
- کد فهرست
- 6353
- دستهٔ فارماکولوژیک
- درمان جایگزینی آنزیم (آلفا-L-ایدورونیداز انسانی نوترکیب)
چیست و چگونه اثر می‌کند
لارونیداز شکل نوترکیب آنزیم لیزوزومی آلفا-L-ایدورونیداز انسانی است که در موکوپلی‌ساکاریدوز نوع I کمبود دارد. از طریق گیرنده‌های مانوز-۶-فسفات وارد لیزوزوم شده و تجزیهٔ گلیکوزآمینوگلیکان‌های درماتان سولفات و هپاران سولفات را کاتالیز می‌کند و تجمع آن‌ها را در بافت‌ها کاهش می‌دهد.
موارد مصرف
درمان جایگزینی آنزیم طولانی‌مدت برای تظاهرات غیرعصبی موکوپلی‌ساکاریدوز نوع I تأییدشده (کمبود آلفا-L-ایدورونیداز)
مقدار و روش مصرف (خلاصه)
۱۰۰ واحد بر کیلوگرم انفوزیون وریدی هفته‌ای یک بار، با افزایش تدریجی سرعت انفوزیون، زیر نظر پزشک با تجربه در MPS I یا بیماری‌های متابولیک.
موارد منع مصرف
حساسیت شدید (واکنش آنافیلاکتیک) به لارونیداز یا اجزای فراورده.
هشدارها و احتیاط‌ها
واکنش‌های مرتبط با انفوزیون از جمله آنافیلاکسی شدید ممکن است رخ دهد؛ اغلب پیش‌درمانی با آنتی‌هیستامین و/یا تب‌بر انجام می‌شود و امکانات احیا باید در دسترس باشد. بیماران دارای اختلال عملکرد تنفسی یا بیماری حاد تب‌دار یا تنفسی در معرض خطر بیشتر واکنش شدید هستند. بیشتر بیماران آنتی‌بادی IgG تولید می‌کنند؛ دارو از سد خونی‌مغزی عبور نمی‌کند و انتظار درمان تظاهرات CNS نمی‌رود.
بارداری
تنها در صورت ضرورت آشکار مصرف شود.
نگهداری و عرضه
در دمای ۲ تا ۸ درجهٔ سانتی‌گراد نگهداری شود؛ منجمد نشود؛ محلول رقیق‌شده بی‌درنگ مصرف شود.
منبع: خلاصهٔ مرجع تهیه‌شده بر پایهٔ SmPC/EPAR اروپا، BNF و فرمولاری الگوی WHO. اطلاعات تأییدشدهٔ محصول در ایران ملاک است.
اطلاعات مرجع برای استعلام‌های حرفه‌ای تأمین و ثبت، نه توصیهٔ پزشکی یا تبلیغ. اطلاعات دارویی از برچسب‌های رسمی FDA آمریکا (در دسترس عموم، از طریق openFDA و DailyMed) خلاصه شده و جایگزین برچسب تأییدشدهٔ محصول در ایران نیست. موجودی، مبدأ و مستندات برای هر استعلام تأیید می‌شود.
مقدار، بازار و زمان‌بندی را به ما بگویید.
نام مولکول یا مادهٔ اولیه، مشخصات فنی و مقصد را بفرستید. از تهران با پرسش‌های لازم، فهرست مدارک و مسیر پیش رو پاسخ می‌دهیم.