مرجع داروهای ساخته‌شده
Lumacaftor / Ivacaftor
لوماکافتور / ایواکافتور
Tablet · Oral · 200 mg/125 mg
- کد فهرست
- 51415
- دستهٔ فارماکولوژیک
- تقویت‌کنندهٔ تنظیم‌کنندهٔ هدایت غشایی فیبروز کیستیک (CFTR)
چیست و چگونه اثر می‌کند
مکانیسم اثر: پروتئین CFTR یک کانال کلر در سطح سلول‌های اپیتلیال در اندام‌های متعدد است. جهش F۵۰۸del موجب تاخوردگی نادرست پروتئین می‌شود و با ایجاد نقص در پردازش و انتقال سلولی، پروتئین را در معرض تخریب قرار می‌دهد و در نتیجه مقدار CFTR در سطح سلول را کاهش می‌دهد. مقدار اندک F۵۰۸del-CFTR که به سطح سلول می‌رسد، در مقایسه با پروتئین CFTR نوع وحشی، پایداری کمتر و احتمال باز بودن کانال پایینی (فعالیت gating معیوب) دارد. لوماکافتور پایداری ساختاری F۵۰۸del-CFTR را بهبود می‌بخشد و موجب افزایش پردازش و انتقال پروتئین بالغ به سطح سلول می‌شود.
دستهٔ مکانیسم: Cytochrome P450 3A Inducers · Cytochrome P450 2B6 Inducers · Cytochrome P450 2C8 Inducers
موارد مصرف
ORKAMBI ترکیبی از ایواکافتور، یک تقویت‌کنندهٔ تنظیم‌کنندهٔ هدایت غشایی فیبروز کیستیک (CFTR)، و لوماکافتور است که برای درمان فیبروز کیستیک (CF) در بیماران ۱ ساله و بزرگ‌تر که برای جهش F۵۰۸del در ژن CFTR هموزیگوت هستند، اندیکاسیون دارد. اگر ژنوتیپ بیمار ناشناخته باشد، باید از یک آزمون جهش CF مورد تأیید FDA برای تشخیص وجود جهش F۵۰۸del روی هر دو آلل ژن CFTR استفاده شود. محدودیت‌های مصرف: اثربخشی و ایمنی ORKAMBI در بیماران CF غیر از افراد هموزیگوت برای جهش F۵۰۸del اثبات نشده است.
مقدار و روش مصرف (خلاصه)
۱ تا ۲ سال: وزن ۷ تا کمتر از ۹ kg یک بسته گرانول لوماکافتور ۷۵ mg/ایواکافتور ۹۴ mg؛ وزن ۹ تا کمتر از ۱۴ kg یک بسته لوماکافتور ۱۰۰ mg/ایواکافتور ۱۲۵ mg؛ وزن ۱۴ kg یا بیشتر یک بسته لوماکافتور ۱۵۰ mg/ایواکافتور ۱۸۸ mg؛ مخلوط با یک قاشق چای‌خوری (۵ mL) غذای نرم یا مایع و مصرف خوراکی هر ۱۲ ساعت همراه با غذای حاوی چربی. ۲ تا ۵ سال: وزن کمتر از ۱۴ kg یک بسته لوماکافتور ۱۰۰ mg/ایواکافتور ۱۲۵ mg؛ وزن ۱۴ kg یا بیشتر یک بسته لوماکافتور ۱۵۰ mg/ایواکافتور ۱۸۸ mg. ۶ تا ۱۱ سال: ۲ قرص لوماکافتور ۱۰۰ mg/ایواکافتور ۱۲۵ mg (لوماکافتور ۲۰۰ mg/ایواکافتور ۲۵۰ mg در هر دوز)، خوراکی هر ۱۲ ساعت همراه با غذای حاوی چربی. ۱۲ سال و …
موارد منع مصرف
ندارد.
هشدارها و احتیاط‌ها
مصرف در بیماران مبتلا به بیماری پیشرفتهٔ کبدی: ORKAMBI در این بیماران باید با احتیاط و فقط در صورتی مصرف شود که انتظار رود فواید آن بر خطرات بچربد. در صورت مصرف ORKAMBI در این بیماران، پس از شروع درمان باید به‌دقت پایش شوند و دوز کاهش یابد. جبران‌ناپذیری عملکرد کبد، از جمله نارسایی کبد منجر به مرگ، در بیماران CF دارای سیروز از پیش موجود همراه با فشار خون پورت گزارش شده است.
بارداری
بارداری – خلاصهٔ خطر: داده‌های انسانی محدود و ناقصی از کارآزمایی‌های بالینی و گزارش‌های پس از عرضه دربارهٔ مصرف ORKAMBI یا اجزای منفرد آن (لوماکافتور یا ایواکافتور) در زنان باردار برای تعیین خطر مرتبط با دارو وجود دارد.
نگهداری و عرضه
در دمای ۲۰ تا ۲۵ درجهٔ سانتی‌گراد نگهداری شود؛ نوسان دما در محدودهٔ ۱۵ تا ۳۰ درجهٔ سانتی‌گراد مجاز است.
منبع: Lumacaftor And Ivacaftor (Orkambi) — US FDA prescribing information, 2026-03-24, DailyMed. خلاصه و کوتاه‌شده؛ متن کامل برچسب معتبر است. ثبت، موارد مصرف و برچسب‌گذاری در ایران ممکن است متفاوت باشد.
اطلاعات مرجع برای استعلام‌های حرفه‌ای تأمین و ثبت، نه توصیهٔ پزشکی یا تبلیغ. اطلاعات دارویی از برچسب‌های رسمی FDA آمریکا (در دسترس عموم، از طریق openFDA و DailyMed) خلاصه شده و جایگزین برچسب تأییدشدهٔ محصول در ایران نیست. موجودی، مبدأ و مستندات برای هر استعلام تأیید می‌شود.
مقدار، بازار و زمان‌بندی را به ما بگویید.
نام مولکول یا مادهٔ اولیه، مشخصات فنی و مقصد را بفرستید. از تهران با پرسش‌های لازم، فهرست مدارک و مسیر پیش رو پاسخ می‌دهیم.