مرجع داروهای ساخته‌شده
Olipudase Alfa
اولیپوداز آلفا
Injection, Powder, Lyophilized, for Solution · Parenteral · 4 mg
- کد فهرست
- 53427
هشدار: واکنش‌های حساسیت مفرط از جمله آنافیلاکسی. بیماران تحت درمان با XENPOZYME دچار واکنش‌های حساسیت مفرط تهدیدکنندهٔ حیات، از جمله آنافیلاکسی، شده‌اند. در طول تجویز XENPOZYME، پایش پزشکی مناسب و امکانات حمایتی، از جمله تجهیزات احیای قلبی-ریوی، باید به‌آسانی در دسترس باشد.
چیست و چگونه اثر می‌کند
ASMD یک بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است که از کاهش فعالیت آنزیم اسید اسفنگومیلیناز (ASM) ناشی از واریانت‌های بیماری‌زای ژن اسفنگومیلین فسفودی‌استراز ۱ حاصل می‌شود. ASM اسفنگومیلین را به سرامید و فسفوکولین تجزیه می‌کند. کمبود ASM موجب تجمع داخل‌لیزوزومی اسفنگومیلین (و نیز کلسترول و سایر لیپیدهای غشای سلولی) در بافت‌های مختلف می‌شود. XENPOZYME منبع خارجی ASM را فراهم می‌کند. انتظار نمی‌رود XENPOZYME از سد خونی-مغزی عبور کند یا تظاهرات دستگاه عصبی مرکزی ASMD را تعدیل نماید.
موارد مصرف
XENPOZYME، یک آنزیم هیدرولیتیک لیزوزومی اختصاصی اسفنگومیلین، برای درمان تظاهرات غیر دستگاه عصبی مرکزی کمبود اسید اسفنگومیلیناز (ASMD) در بیماران بزرگسال و کودکان اندیکاسیون دارد.
مقدار و روش مصرف (خلاصه)
پیش از شروع درمان با XENPOZYME، به توصیه‌های مهم اطلاعات کامل تجویز مراجعه شود. بزرگسالان: دوز شروع توصیه‌شده ۰.۱ mg/kg به‌صورت انفوزیون وریدی. کودکان: دوز شروع توصیه‌شده ۰.۰۳ mg/kg به‌صورت انفوزیون وریدی. برای افزایش تدریجی دوز و دوز نگهدارندهٔ توصیه‌شده، اصلاح دوز برای کاهش خطر عوارض جانبی و دستورالعمل‌های آماده‌سازی و تجویز به اطلاعات کامل تجویز مراجعه شود.
موارد منع مصرف
ندارد.
هشدارها و احتیاط‌ها
واکنش‌های مرتبط با انفوزیون (IARs): در صورت بروز IAR شدید، مصرف XENPOZYME قطع و درمان پزشکی مناسب آغاز شود. افزایش ترانس‌آمینازها: ALT و AST ظرف یک ماه پیش از شروع XENPOZYME، ظرف ۷۲ ساعت پیش از هر انفوزیون در دورهٔ افزایش تدریجی دوز، یا پیش از انفوزیون برنامه‌ریزی‌شدهٔ بعدی هنگام از سرگیری درمان پس از دوز فراموش‌شده، ارزیابی شود.
بارداری
بارداری – خلاصهٔ خطر: بر اساس یافته‌های مطالعات تولیدمثل حیوانی، XENPOZYME در صورت تجویز به زن باردار ممکن است به رویان و جنین آسیب برساند. شروع یا افزایش دوز XENPOZYME در هر زمان از بارداری توصیه نمی‌شود، زیرا ممکن است به افزایش سطح متابولیت‌های اسفنگومیلین منجر شود که می‌تواند خطر ناهنجاری‌های جنینی را افزایش دهد…
نگهداری و عرضه
در یخچال در دمای ۲ تا ۸ درجهٔ سانتی‌گراد نگهداری شود. منجمد نشود. برای نگهداری محلول بازسازی‌شده و رقیق‌شده به اطلاعات کامل تجویز مراجعه شود.
منبع: Olipudase Alfa-Rpcp (Xenpozyme) — US FDA prescribing information, 2025-12-11, DailyMed. خلاصه و کوتاه‌شده؛ متن کامل برچسب معتبر است. ثبت، موارد مصرف و برچسب‌گذاری در ایران ممکن است متفاوت باشد.
اطلاعات مرجع برای استعلام‌های حرفه‌ای تأمین و ثبت، نه توصیهٔ پزشکی یا تبلیغ. اطلاعات دارویی از برچسب‌های رسمی FDA آمریکا (در دسترس عموم، از طریق openFDA و DailyMed) خلاصه شده و جایگزین برچسب تأییدشدهٔ محصول در ایران نیست. موجودی، مبدأ و مستندات برای هر استعلام تأیید می‌شود.
مقدار، بازار و زمان‌بندی را به ما بگویید.
نام مولکول یا مادهٔ اولیه، مشخصات فنی و مقصد را بفرستید. از تهران با پرسش‌های لازم، فهرست مدارک و مسیر پیش رو پاسخ می‌دهیم.