Bitmiş ürün referansı
Olipudase Alfa
olipudaz alfa
Injection, Powder, Lyophilized, for Solution · Parenteral · 4 mg
- Liste kodu
- 53427
UYARI: ANAFİLAKSİ DAHİL AŞIRI DUYARLILIK REAKSİYONLARI: XENPOZYME ile tedavi edilen hastalar anafilaksi dahil hayatı tehdit eden aşırı duyarlılık reaksiyonları yaşamıştır. XENPOZYME uygulaması sırasında kardiyopulmoner resüsitasyon ekipmanı dahil uygun tıbbi izleme ve destek önlemleri hazır bulundurulmalıdır.
Nedir ve nasıl etki eder
Etki mekanizması: ASMD, sfingomiyelin fosfodiesteraz 1 genindeki patojenik varyantların neden olduğu, asit sfingomiyelinaz (ASM) enziminin azalmış aktivitesinden kaynaklanan bir lizozomal depolama hastalığıdır. ASM, sfingomiyelini seramid ve fosfokolin'e parçalar. ASM eksikliği, çeşitli dokularda sfingomiyelinin (ayrıca kolesterol ve diğer hücre zarı lipitlerinin) lizozom içi birikimine neden olur. XENPOZYME, dışarıdan bir ASM kaynağı sağlar. XENPOZYME'in kan-beyin bariyerini geçmesi veya ASMD'nin MSS belirtilerini modüle etmesi beklenmemektedir.
Endikasyonlar
Yetişkin ve pediyatrik hastalarda asit sfingomiyelinaz eksikliğinin (ASMD) merkezi sinir sistemi dışı belirtilerinin tedavisinde endikedir. XENPOZYME, yetişkin ve pediyatrik hastalarda asit sfingomiyelinaz eksikliğinin (ASMD) merkezi sinir sistemi dışı belirtilerinin tedavisinde endike, hidrolitik lizozomal sfingomiyelinine özgü bir enzimdir.
Pozoloji ve uygulama şekli (özet)
XENPOZYME tedavisine başlamadan önce önemli öneriler için tam reçeteleme bilgisine bakın. Yetişkinler: Önerilen başlangıç dozu intravenöz infüzyon olarak uygulanan 0,1 mg/kg'dır. Pediyatrik hastalar: Önerilen başlangıç dozu intravenöz infüzyon olarak uygulanan 0,03 mg/kg'dır. Önerilen doz artırımı ve idame dozu, advers reaksiyon riskini azaltmak için doz değişiklikleri ve hazırlama ve uygulama talimatları için tam reçeteleme bilgisine bakın.
Kontrendikasyonlar
Yoktur.
Özel kullanım uyarıları ve önlemleri
İnfüzyonla ilişkili reaksiyonlar (IAR): Ağır IAR görülürse XENPOZYME'i kesin ve uygun tıbbi tedaviyi başlatın. Transaminazlarda yükselme: XENPOZYME tedavisine başlamadan önceki bir ay içinde, doz artırımı sırasında herhangi bir infüzyondan önceki 72 saat içinde veya unutulan bir dozun ardından tedaviye yeniden başlarken bir sonraki planlanan XENPOZYME infüzyonundan önce ALT ve AST'yi değerlendirin.
Gebelik
Gebelik risk özeti: Hayvan üreme çalışmalarından elde edilen bulgulara dayanarak XENPOZYME, gebe kadına uygulandığında embriyo-fetal zarara neden olabilir. Gebelik sırasında herhangi bir zamanda XENPOZYME dozuna başlanması veya doz artırılması, fetal malformasyon riskini artırabilecek sfingomiyelin metabolit düzeylerinin yükselmesine yol açabileceğinden önerilmez…
Saklama ve tedarik
Saklama ve kullanım: 2°C ila 8°C'de (36°F ila 46°F) buzdolabında saklayın. Dondurmayın. Sulandırılmış ve seyreltilmiş çözeltinin saklanması için ürün bilgisine bakın.
Kaynak: Olipudase Alfa-Rpcp (Xenpozyme) — US FDA prescribing information, 2025-12-11, DailyMed. Özetlenmiş ve kısaltılmıştır; geçerli olan tam etikettir. İran’daki ruhsat, endikasyonlar ve etiketleme farklı olabilir.
Profesyonel tedarik ve ruhsatlandırma talepleri için referans bilgidir; tıbbi tavsiye veya tanıtım değildir. İlaç bilgileri, ABD FDA reçeteleme bilgilerinden (kamu malı; openFDA ve DailyMed üzerinden) özetlenmiştir ve ürünün İran’daki onaylı etiketinin yerini tutmaz. Temin edilebilirlik, menşe ve belgeler talep başına teyit edilir.
Miktarı, pazarı ve zamanlamayı bize söyleyin.
Molekülü veya hammaddeyi, spesifikasyonu ve hedef ülkeyi gönderin. Tahran’dan sorularımız, belge taleplerimiz ve bir sonraki adımla size dönüş yaparız.