Amifampridine

Nedir ve nasıl etki eder

Etki mekanizması: Amifampridinin LEMS hastalarında terapötik etkisini hangi mekanizmayla gösterdiği tam olarak aydınlatılmamıştır. Amifampridin geniş spektrumlu bir potasyum kanalı blokörüdür.

Endikasyonlar

6 yaş ve üzerindeki yetişkin ve pediyatrik hastalarda Lambert-Eaton miyastenik sendromunun (LEMS) tedavisinde endikedir. FIRDAPSE, 6 yaş ve üzerindeki yetişkin ve pediyatrik hastalarda Lambert-Eaton miyastenik sendromunun (LEMS) tedavisinde endike bir potasyum kanalı blokörüdür.

Pozoloji ve uygulama şekli (özet)

Bölünmüş dozlar halinde (günde 3 ila 5 kez) ağızdan uygulanır. Yetişkinler (herhangi bir ağırlıkta) ve 45 kg veya daha fazla ağırlıktaki pediyatrik hastalar için önerilen başlangıç dozu, bölünmüş dozlar halinde günde 15 mg ila 30 mg'dır. Doz, her 3 ila 4 günde bir günlük 5 mg artırılabilir. Maksimum tek doz 20 mg'dır. Doz günde en fazla 100 mg'ı aşmamalıdır. 45 kg'dan hafif pediyatrik hastalar için önerilen başlangıç dozu, bölünmüş dozlar halinde günde 5 mg ila 15 mg'dır. Doz, her 3 ila 4 günde bir günlük 2,5 mg artırılabilir. Maksimum tek doz 10 mg'dır. Doz günde en fazla 50 mg'ı aşmamalıdır.

Kontrendikasyonlar

Aşağıdaki durumlarda kontrendikedir: Nöbet öyküsü; amifampridin fosfata veya başka bir aminopiridine aşırı duyarlılık. FIRDAPSE aşağıdaki hastalarda kontrendikedir: Nöbet öyküsü; amifampridine veya başka bir aminopiridine aşırı duyarlılık.

Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

Nöbetler: FIRDAPSE nöbetlere neden olabilir. Tedavi sırasında nöbet geçiren hastalarda FIRDAPSE'in kesilmesi veya dozunun azaltılması düşünülmelidir. Aşırı duyarlılık reaksiyonları: Anafilaksi gibi bir aşırı duyarlılık reaksiyonu ortaya çıkarsa FIRDAPSE kesilmeli ve uygun tedavi başlatılmalıdır. Nöbetler: FIRDAPSE nöbetlere neden olabilir. Nöbet öyküsü olmayan hastalarda, önerilen dozlarda FIRDAPSE alırken, tedavi başlangıcından sonra çeşitli zamanlarda yaklaşık %2 insidansla nöbetler gözlenmiştir.

Gebelik

Gebelik: Gebelik maruziyet kaydı: Gebelik sırasında FIRDAPSE'e maruz kalan kadınlarda gebelik sonuçlarını izleyen bir gebelik maruziyet kaydı bulunmaktadır. Hekimlerin gebe hastaları kayda dahil etmeleri teşvik edilir; gebe kadınlar da ücretsiz telefon numarası 855-212-5856'yı arayarak veya ücretsiz faks numarası 877-867-1874'ü kullanarak kendilerini kayda dahil ettirebilir…

Saklama ve tedarik

FIRDAPSE tabletlerini 20°C ila 25°C (68°F ila 77°F) arasında saklayınız; 15°C ila 30°C (59°F ila 86°F) arasındaki sapmalara izin verilir. Hazırlanmış FIRDAPSE süspansiyonunun saklama talimatları için Pozoloji ve uygulama şekli bölümüne bakınız.

Kaynak: Amifampridine Phosphate (Firdapse) — US FDA prescribing information, 2026-04-16, DailyMed. Özetlenmiş ve kısaltılmıştır; geçerli olan tam etikettir. İran’daki ruhsat, endikasyonlar ve etiketleme farklı olabilir.