Amifampridine

药物简介与作用机制

作用机制：氨吡啶发挥治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）患者疗效的机制尚未完全阐明。氨吡啶是一种广谱钾通道阻滞剂。

适应症

适用于治疗成人及6岁及以上儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。FIRDAPSE是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗成人及6岁及以上儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。

用法用量（摘要）

分次口服（每日3至5次）。成人（不论体重）及体重45 kg及以上儿童患者的推荐起始剂量为每日15 mg至30 mg，分次服用。剂量可每3至4天增加每日5 mg。单次最大剂量为20 mg。每日剂量不得超过100 mg。体重不足45 kg儿童患者的推荐起始剂量为每日5 mg至15 mg，分次服用。剂量可每3至4天增加每日2.5 mg。单次最大剂量为10 mg。每日剂量不得超过50 mg。

禁忌

以下患者禁用：有癫痫发作史；对磷酸氨吡啶或其他氨基吡啶类药物过敏。FIRDAPSE禁用于：有癫痫发作史的患者；对氨吡啶或其他氨基吡啶类药物过敏者。

警告和注意事项

癫痫发作：FIRDAPSE可引起癫痫发作。治疗期间发生癫痫发作的患者，应考虑停药或减少FIRDAPSE剂量。超敏反应：如发生过敏反应等超敏反应，应停用FIRDAPSE并给予适当治疗。癫痫发作：FIRDAPSE可引起癫痫发作。在无癫痫发作史的患者中，按推荐剂量服用FIRDAPSE，于开始治疗后的不同时间均观察到癫痫发作，发生率约为2%。

孕妇用药

妊娠：妊娠暴露登记：设有妊娠暴露登记，监测孕期暴露于FIRDAPSE的妇女的妊娠结局。鼓励医生为孕妇患者登记，孕妇也可自行登记，可拨打电话855- 212-5856（免费），或传真877-867-1874（免费…

贮藏与供应

贮藏与处理：FIRDAPSE片剂贮藏于20°C至25°C（68°F至77°F），允许在15°C至30°C（59°F至86°F）范围内短时偏离。FIRDAPSE配制混悬液的贮藏要求请参见用法用量。

来源: Amifampridine Phosphate (Firdapse) — US FDA prescribing information, 2026-04-16, DailyMed. 内容经概括和删减，以完整说明书为准。伊朗的注册信息、适应症和标签可能有所不同。