C1-estrase Inhibitor

Nedir ve nasıl etki eder

C1-esteraz inhibitörü (C1-INH); kompleman, kontakt (kallikrein–kinin), fibrinolitik ve pıhtılaşma sistemlerini düzenleyen bir serin proteaz inhibitörüdür. Herediter C1-INH eksikliği olan hastalarda replasman, anjiyoödem ataklarına aracılık eden kallikrein aktivasyonunu ve bradikinin oluşumunu sınırlar. Ürünler arasında plazma kaynaklı C1-INH ve rekombinant konestat alfa bulunur.

Endikasyonlar

C1-INH eksikliğine bağlı herediter anjiyoödemin (HAE) akut ataklarının tedavisi; kısa süreli işlem öncesi profilaksi ve bazı ürünlerde rutin uzun süreli profilaksi.

Pozoloji ve uygulama şekli (özet)

Doz ürüne özgüdür ve uzman hekim tarafından kişiye özel belirlenir: ürünün etiketine ve endikasyonuna göre ya vücut ağırlığına dayalı bir doz (IU/kg) ya da sabit bir doz (örn. 1000 ünite) olarak yavaş intravenöz enjeksiyon veya infüzyonla verilir.

Kontrendikasyonlar

Ürüne karşı aşırı duyarlılık; rekombinant konestat alfa için bilinen veya şüphelenilen tavşan alerjisi.

Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

Anafilaksi dahil aşırı duyarlılık reaksiyonları görülebilir; tedavi olanakları hazır bulunmalıdır. Başlıca yüksek (endikasyon dışı) dozlarda veya yerleşik kateter gibi risk faktörleri olan hastalarda tromboembolik olaylar bildirilmiştir. Plazma kaynaklı ürünler enfeksiyöz ajanların bulaşı açısından kuramsal risk taşır.

Gebelik

Açıkça endike olduğunda gebelikte kullanılabilir; gebelikte HAE için genellikle plazma kaynaklı C1-INH tercih edilir.

Saklama ve tedarik

Üretici tarafından belirtildiği şekilde saklanır (ürüne bağlı olarak genellikle 2–25 °C veya 2–30 °C); dondurulmamalıdır; ışıktan korunmalıdır.

Kaynak: AB SmPC/EPAR, BNF ve WHO Model Formülerinden hazırlanan referans özeti. İran’da onaylı ürün bilgisi esastır.