C1-estrase Inhibitor

药物简介与作用机制

C1酯酶抑制剂（C1-INH）是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂，可调节补体、接触（激肽释放酶–激肽）、纤维蛋白溶解和凝血系统。对遗传性C1-INH缺乏患者进行替代治疗，可限制激肽释放酶的活化和缓激肽的生成，而缓激肽介导血管性水肿发作。产品包括血浆源性C1-INH和重组conestat alfa。

适应症

治疗由C1-INH缺乏所致的遗传性血管性水肿（HAE）急性发作；操作前的短期预防，以及（部分产品）常规长期预防。

用法用量（摘要）

剂量因产品而异，由专科医生个体化确定：缓慢静脉注射或静脉输注，按体重给药（IU/kg）或固定剂量（如1000单位），以产品说明书和适应症为准。

禁忌

对本品过敏者；重组conestat alfa：已知或疑似对兔过敏者。

警告和注意事项

可能发生过敏反应，包括过敏性休克；应备有治疗设施。已有血栓栓塞事件的报告，主要见于高剂量（超说明书用药）或存在留置导管等危险因素的患者。血浆源性产品存在传播感染因子的理论风险。

孕妇用药

明确需要时可在妊娠期使用；妊娠期HAE通常首选血浆源性C1-INH。

贮藏与供应

按生产企业规定贮藏（通常为2–25 °C或2–30 °C，视产品而定）；不得冷冻；避光保存。

来源：参考摘要，依据欧盟 SmPC/EPAR、BNF 及 WHO 示范处方集编写。以伊朗批准的产品信息为准。