Elapegademase

Nedir ve nasıl etki eder

ADA enzim eksikliği ile ilişkili SCID, nadir, kalıtsal ve sıklıkla ölümcül bir hastalıktır. ADA enzimi pürin metabolizmasında yer alır; adenozin veya deoksiadenozinin sırasıyla inozin veya deoksiinozine ve ayrıca doğal olarak bulunan çeşitli metillenmiş adenozin bileşiklerinin geri dönüşümsüz hidrolitik deaminasyonunu katalize eder. 2'-deoksiadenozin ve adenozinin düşük düzeyde tutulması, immün hücrelerin doğru sayıda ve işlevde olması ile fırsatçı enfeksiyon sıklığının azaltılması için çok önemlidir. ADA eksikliğinde görüldüğü gibi yüksek adenozin düzeyleri, apoptoza ve timositlerin farklılaşmasında bloğa katkıda bulunarak ciddi T-lenfopeniye neden olur.

Endikasyonlar

REVCOVI, pediyatrik ve yetişkin hastalarda adenozin deaminaz ciddi kombine immün yetmezliğinin (ADA-SCID) tedavisinde endike, rekombinant bir adenozin deaminazdır.

Pozoloji ve uygulama şekli (özet)

Adagen'den REVCOVI'ye geçen hastalar: REVCOVI başlangıç dozu haftada 0,2 mg/kg intramüsküler yoldandır. Adagen'den REVCOVI'ye dönüşüm formülü için Tam Reçeteleme Bilgisine (FPI) bakın. Adagen kullanmamış hastalar: REVCOVI başlangıç dozu, ideal vücut ağırlığına veya gerçek ağırlığa (hangisi daha yüksekse) göre haftada 0,4 mg/kg olup iki doza bölünür (haftada iki kez 0,2 mg/kg), intramüsküler yoldan. Tam bilgi, idame dozu ve terapötik izleme için FPI'ye bakın. REVCOVI yalnızca intramüsküler enjeksiyon içindir. Uygulama talimatları için FPI'ye bakın.

Kontrendikasyonlar

Yok.

Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

Trombositopenisi olan hastalarda enjeksiyon yeri kanaması: Trombositopenisi olan hastalarda lokal kanama riski artmıştır; trombositopeni şiddetliyse kullanılmamalıdır. İmmün fonksiyondaki iyileşmenin gecikmesi: İmmün fonksiyon düzelene kadar immün yetmezlikli hastaları enfeksiyonlardan koruyun. Trombositopenisi olan hastalarda enjeksiyon yeri kanaması: REVCOVI IM enjeksiyonla uygulandığından, trombositopenisi olan hastalarda dikkatle kullanılmalı ve trombositopeni şiddetliyse kullanılmamalıdır.

Gebelik

Risk özeti: İlaçla ilişkili bir riski belirlemeye yönelik olarak gebe kadınlarda REVCOVI ile yeterli ve iyi kontrollü çalışmalar yürütülmemiştir. REVCOVI ile hayvan üreme çalışmaları yürütülmemiştir. REVCOVI'nin gebe bir kadına uygulandığında fetal zarara neden olup olamayacağı veya üreme kapasitesini etkileyip etkilemeyeceği bilinmemektedir.

Saklama ve tedarik

Elapegademase-lvlr enjeksiyonu, 2,4 mg/1,5 mL (1,6 mg/mL), intramüsküler kullanım için steril, koruyucu içermeyen, berrak, renksiz bir çözeltidir ve her karton kutuda bir adet tek dozluk flakon olarak bulunur (NDC 10122-502-01). Flakon tıpası doğal kauçuk lateksten yapılmamıştır. Tek dozluk flakon; flakonu yeniden kullanmayın. Kullanılmayan kısmı atın.

Kaynak: Elapegademase-Lvlr (Revcovi) — US FDA prescribing information, 2026-05-31, DailyMed. Özetlenmiş ve kısaltılmıştır; geçerli olan tam etikettir. İran’daki ruhsat, endikasyonlar ve etiketleme farklı olabilir.