Elapegademase

药物简介与作用机制

与ADA酶缺乏相关的SCID是一种罕见的遗传性疾病，常可致命。ADA酶参与嘌呤代谢，催化腺苷或脱氧腺苷分别不可逆地水解脱氨生成肌苷或脱氧肌苷，也催化若干天然存在的甲基化腺苷化合物。维持较低水平的2'-脱氧腺苷和腺苷，对免疫细胞的正常数量和功能以及降低机会性感染的发生频率至关重要。ADA缺乏时出现的腺苷水平升高，会促使胸腺细胞凋亡并阻碍其分化，导致严重的T淋巴细胞减少。

适应症

适用于治疗儿童和成人腺苷脱氨酶缺乏所致重症联合免疫缺陷病（ADA-SCID）。REVCOVI为重组腺苷脱氨酶，适用于治疗儿童和成人腺苷脱氨酶缺乏所致重症联合免疫缺陷病（ADA-SCID）。

用法用量（摘要）

由Adagen转换为REVCOVI的患者：REVCOVI的起始剂量为每周0.2 mg/kg，肌内注射。由Adagen转换为REVCOVI的换算公式请参见完整处方信息（FPI）。未使用过Adagen的患者：REVCOVI的起始剂量为每周0.4 mg/kg（按理想体重或实际体重中较大者计算），分为两次给药（每周两次，每次0.2 mg/kg），肌内注射。有关维持剂量和治疗监测的完整信息，请参见FPI。REVCOVI仅用于肌内注射。给药说明请参见FPI。

禁忌

无。无

警告和注意事项

血小板减少症患者的注射部位出血：血小板减少症患者局部出血风险增加；严重血小板减少症时不应使用。免疫功能改善延迟：在免疫功能改善之前，应保护免疫缺陷患者免受感染。血小板减少症患者的注射部位出血：由于REVCOVI采用肌内注射给药，血小板减少症患者应谨慎使用，严重血小板减少症时不应使用。

孕妇用药

风险概述：尚未在孕妇中进行REVCOVI的充分且良好对照的研究，无法说明药物相关风险。尚未进行REVCOVI的动物生殖研究。尚不清楚REVCOVI用于孕妇时是否会造成胎儿伤害，或是否会影响生殖能力。

贮藏与供应

（elapegademase-lvlr）注射液，2.4 mg/1.5 mL（1.6 mg/mL），为无菌、不含防腐剂的澄清无色溶液，供肌内注射用，每盒一瓶单剂量西林瓶（NDC 10122-502-01）。西林瓶瓶塞不含天然橡胶乳胶。单剂量西林瓶，不得重复使用。未使用的部分应丢弃。

来源: Elapegademase-Lvlr (Revcovi) — US FDA prescribing information, 2026-05-31, DailyMed. 内容经概括和删减，以完整说明书为准。伊朗的注册信息、适应症和标签可能有所不同。