Imiglucerase

Nedir ve nasıl etki eder

Gaucher hastalığı, β-glukoserebrozidaz aktivitesi eksikliği ile karakterizedir; bu eksiklik karaciğer, dalak ve kemik iliği dahil çeşitli dokularda glukoserebrozit birikimine yol açar. İmiglukerazdaki mannoz şekerleri, makrofajlar dahil hücrelere bağlanmayı ve bu hücreler tarafından içselleştirilmeyi sağlar. CEREZYME, glukoserebrozitin glukoz ve seramide hidrolizini katalize eder.

Endikasyonlar

CEREZYME, yetişkinlerde ve pediyatrik hastalarda Tip 1 veya Tip 3 Gaucher hastalığının santral sinir sistemi (SSS) dışı belirtilerinin tedavisinde endikedir. CEREZYME, hidrolitik lizozomal glukoserebrozidaza özgü bir enzimdir.

Pozoloji ve uygulama şekli (özet)

CEREZYME'i, anafilaksi dahil aşırı duyarlılık reaksiyonlarının yönetimi konusunda bilgili bir sağlık uzmanının gözetiminde uygulayınız. Önerilen doz, intravenöz olarak haftada üç kez 2,5 ünite/kg ile iki haftada bir 60 ünite/kg arasındadır. Dozu hastalığın şiddetine ve hastanın terapötik hedeflerine göre titre ediniz. Aşırı duyarlılık reaksiyonları ve/veya infüzyonla ilişkili reaksiyonlar nedeniyle doz değişiklikleri için tam reçeteleme bilgisine bakınız. Hazırlama ve uygulama talimatları için tam reçeteleme bilgisine bakınız.

Kontrendikasyonlar

Yok.

Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

İnfüzyonla ilişkili reaksiyonlar: Şiddetli bir infüzyonla ilişkili reaksiyon meydana gelirse CEREZYME'i derhal kesiniz ve uygun tıbbi tedaviyi başlatınız. Anafilaksi dahil aşırı duyarlılık reaksiyonları: CEREZYME dahil enzim replasman tedavileri ile tedavi edilen hastalarda anafilaksi dahil yaşamı tehdit eden aşırı duyarlılık reaksiyonları bildirilmiştir. Ayrıca diğer aşırı duyarlılık reaksiyonları arasında kaşıntı, kızarma, ürtiker, anjiyoödem, göğüs rahatsızlığı, dispne, öksürük, siyanoz, taşikardi ve hipotansiyon yer almıştır.

Gebelik

Gebelik maruziyet kaydı: Gebelik sırasında CEREZYME'e maruz kalan kadınlarda gebelik sonuçlarını izleyen bir gebelik maruziyet kaydı bulunmaktadır. CEREZYME'e maruz kalan gebe kadınların ve sağlık çalışanlarının Gaucher hasta kaydı ile 1-800-745-4447, dahili 15500 numaralı telefondan iletişime geçmesi veya www.registrynxt.com adresini ziyaret etmesi teşvik edilir.

Saklama ve tedarik

Buzdolabında 2°C ila 8°C (36°F ila 46°F) arasında saklayınız. Sulandırılmış ve seyreltilmiş çözeltinin saklanması için tam bilgiye bakınız.

Kaynak: Imiglucerase (Cerezyme) — US FDA prescribing information, 2026-08-27, DailyMed. Özetlenmiş ve kısaltılmıştır; geçerli olan tam etikettir. İran’daki ruhsat, endikasyonlar ve etiketleme farklı olabilir.