Imiglucerase

药物简介与作用机制

作用机制：戈谢病的特征是β-葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏，导致葡萄糖脑苷脂在肝、脾、骨髓等多种组织中蓄积。伊米苷酶上的甘露糖介导其与包括巨噬细胞在内的细胞结合并被其内化。CEREZYME催化葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和神经酰胺。

适应症

适应症：用于治疗成人及儿童1型或3型戈谢病的非中枢神经系统（CNS）表现。CEREZYME为水解性溶酶体葡萄糖脑苷脂酶特异性酶。

用法用量（摘要）

用法用量：CEREZYME应在熟悉处理包括过敏反应在内的超敏反应的医疗专业人员监督下给药。推荐剂量为2.5单位/kg每周三次至60单位/kg每两周一次，静脉给药。应根据疾病严重程度和患者的治疗目标调整剂量。因超敏反应和/或输注相关反应而需调整剂量时，请参见完整处方信息。配制和给药说明请参见完整处方信息。

禁忌

禁忌：无。

警告和注意事项

注意事项：输注相关反应（IAR）：如发生严重输注相关反应，应立即停用CEREZYME并给予适当的医疗处理。包括过敏反应在内的超敏反应：接受包括CEREZYME在内的酶替代疗法的患者已有危及生命的超敏反应（包括过敏反应）的报告。此外，其他超敏反应包括瘙痒、潮红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、发绀、心动过速和低血压。

孕妇用药

孕妇及哺乳期妇女用药：妊娠暴露登记：设有妊娠暴露登记项目，监测妊娠期间暴露于CEREZYME的女性的妊娠结局。鼓励妊娠期间暴露于CEREZYME的孕妇及医疗保健人员联系戈谢病患者登记处，电话1-800-745-4447，分机15500，或访问www.registrynxt.com。

贮藏与供应

贮藏：于2°C至8°C（36°F至46°F）冷藏。复溶及稀释后溶液的贮藏请参见完整说明书。

来源: Imiglucerase (Cerezyme) — US FDA prescribing information, 2026-08-27, DailyMed. 内容经概括和删减，以完整说明书为准。伊朗的注册信息、适应症和标签可能有所不同。