Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor

Nedir ve nasıl etki eder

Eleksakaftor ve tezakaftor, CFTR proteininin farklı bölgelerine bağlanarak işlenmesini ve hücre yüzeyine taşınmasını iyileştiren CFTR düzelticileridir; ivakaftor ise kanalın açık kalma olasılığını artıran bir CFTR potansiyatörüdür. Birlikte, F508del dahil yanıt veren CFTR mutasyonları olan hastalarda klorür taşınımını artırırlar.

Endikasyonlar

En az bir F508del mutasyonu veya yanıt veren başka bir CFTR mutasyonu olan hastalarda (her ürün için belirtilen yaştan itibaren) kistik fibrozis tedavisi.

Pozoloji ve uygulama şekli (özet)

Erişkinler ve 12 yaş ve üzeri çocuklar: sabah iki tablet (her biri eleksakaftor 100 mg / tezakaftor 50 mg / ivakaftor 75 mg) ve akşam bir ivakaftor 150 mg tablet, yaklaşık 12 saat arayla, yağ içeren yiyecekle birlikte; orta derecede karaciğer yetmezliğinde ve orta veya güçlü CYP3A inhibitörleriyle doz azaltımı gerekir.

Kontrendikasyonlar

Etkin maddelere veya yardımcı maddelerden herhangi birine karşı aşırı duyarlılık; güçlü CYP3A indükleyicileriyle birlikte kullanım önerilmez.

Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

Transaminaz yükselmeleri ve karaciğer yetmezliği dahil ciddi karaciğer hasarı bildirilmiştir; tedaviye başlamadan önce, ilk yıl boyunca düzenli aralıklarla ve sonrasında yılda bir kez karaciğer fonksiyonu kontrol edilmelidir. Döküntü, depresyon ve diğer duygudurum değişiklikleri görülebilir. Çocuklarda konjenital olmayan lens opasiteleri bildirilmiştir; bu nedenle başlangıçta ve takipte göz muayeneleri önerilir.

Gebelik

Veriler sınırlıdır; gebelikte yalnızca açıkça gerektiğinde kullanılmalıdır.

Saklama ve tedarik

30 °C’nin altında, orijinal ambalajında saklayınız.

Kaynak: AB SmPC/EPAR, BNF ve WHO Model Formülerinden hazırlanan referans özeti. İran’da onaylı ürün bilgisi esastır.