Ivacaftor / Tezacaftor / Elexacaftor

药物简介与作用机制

Elexacaftor和Tezacaftor是CFTR校正剂，结合于CFTR蛋白的不同位点，改善其加工和向细胞表面的转运；Ivacaftor是CFTR增强剂，可提高通道开放概率。三者联用可增加携带F508del等应答型CFTR突变患者的氯离子转运。

适应症

用于治疗携带至少一个F508del突变或其他应答型CFTR突变的囊性纤维化患者（年龄以各产品规定为准）。

用法用量（摘要）

成人及12岁及以上儿童：早晨服用两片（每片含Elexacaftor 100 mg/Tezacaftor 50 mg/Ivacaftor 75 mg），晚上服用一片Ivacaftor 150 mg片，间隔约12小时，随含脂肪食物服用；中度肝功能不全以及与中效或强效CYP3A抑制剂合用时须减量。

禁忌

对活性成分或任何辅料过敏者禁用；不建议与强效CYP3A诱导剂合用。

警告和注意事项

已有转氨酶升高和严重肝损伤（包括肝衰竭）的报告；开始治疗前应检查肝功能，第一年内定期检查，此后每年检查一次。可能出现皮疹、抑郁及其他情绪改变。儿童中已有非先天性晶状体混浊的报告，因此建议进行基线及随访眼科检查。

孕妇用药

数据有限；仅在明确需要时用于妊娠期。

贮藏与供应

贮藏于30 °C以下，置原包装内。

来源：参考摘要，依据欧盟 SmPC/EPAR、BNF 及 WHO 示范处方集编写。以伊朗批准的产品信息为准。