Factor Ix

药物简介与作用机制

凝血因子IX是一种维生素K依赖性丝氨酸蛋白酶前体，激活后与因子VIIIa形成内源性tenase复合物并激活因子X，导致凝血酶生成和纤维蛋白凝块形成。替代治疗可暂时纠正乙型血友病中的因子IX缺乏。

适应症

用于乙型血友病（先天性凝血因子IX缺乏）患者出血的治疗和预防，包括围手术期管理。

用法用量（摘要）

由血友病专科医生根据体重、缺乏的严重程度、出血部位和范围以及目标因子IX水平个体化确定剂量，并依据临床反应和因子IX活性监测调整；缓慢静脉注射给药。

禁忌

已知对本品或其辅料过敏者禁用（部分产品还包括对小鼠或仓鼠蛋白过敏者）。

警告和注意事项

应监测是否产生因子IX抑制物，其可能与过敏反应和肾病综合征相关；发生过敏反应时须立即停药。可能发生血栓栓塞并发症，包括弥散性血管内凝血（DIC），尤其是血浆来源产品用于肝病患者、手术后或新生儿时；血浆来源产品存在传播感染性病原体的理论风险。

孕妇用药

由于乙型血友病在女性中罕见，相关经验有限；仅在有明确指征时使用。

贮藏与供应

2–8 °C冷藏（部分产品允许在25 °C以下限期保存）；请勿冷冻；避光。

来源：参考摘要，依据欧盟 SmPC/EPAR、BNF 及 WHO 示范处方集编写。以伊朗批准的产品信息为准。