Factor Viii / Von Willebrand Factor

药物简介与作用机制

血管性血友病因子介导血小板黏附于受损的内皮下层及血小板聚集，并作为载体保护因子VIII免于过早降解。因子VIII是因子IXa激活因子X的辅因子。两者的替代可纠正血管性血友病的止血缺陷，并通过因子VIII纠正甲型血友病的止血缺陷。

适应症

用于去氨加压素无效或禁用时血管性血友病出血（包括手术出血）的预防和治疗；用于甲型血友病（先天性凝血因子VIII缺乏）出血的治疗和预防。

用法用量（摘要）

由血友病专科医生根据缺乏的类型和严重程度、体重、出血部位或手术情况，并监测因子VIII和VWF:RCo（瑞斯托霉素辅因子）活性，个体化确定剂量；缓慢静脉注射给药。

禁忌

已知对活性成分或辅料过敏者禁用。

警告和注意事项

可能发生过敏反应以及产生针对因子VIII或VWF的中和抗体（抑制物），应监测患者反应是否不足。因子VIII水平持续过高会增加血栓形成的风险，尤其是有已知危险因素的患者；血浆来源产品存在传播感染性病原体的理论风险。

孕妇用药

仅在有明确指征时使用；分娩前后可能需要用于处理血管性血友病。

贮藏与供应

按产品信息于2–8 °C或25 °C以下贮藏；请勿冷冻；避光。

来源：参考摘要，依据欧盟 SmPC/EPAR、BNF 及 WHO 示范处方集编写。以伊朗批准的产品信息为准。