L-carnitine

药物简介与作用机制

左卡尼丁是内源性氨基酸衍生物，是长链脂肪酸转运入线粒体进行β氧化和能量生成所必需的物质。它还可结合并清除有毒的酰基，形成酰基肉碱经尿液排出。

适应症

原发性全身性肉碱缺乏症；因先天性代谢缺陷（如有机酸尿症）或终末期肾病血液透析所致的继发性肉碱缺乏症。

用法用量（摘要）

口服：成人通常每日1–3 g，分次随餐服用，根据反应调整。静脉注射：用于透析相关的缺乏症，通常在每次透析后缓慢给予10–20 mg/kg；代谢性疾病中的较高剂量由专科医生个体化确定。

禁忌

对左卡尼丁或辅料过敏者禁用。

警告和注意事项

无论有无癫痫病史的患者均有惊厥发作的报告。可能出现胃肠道不适和鱼腥样体味；严重肾功能不全患者应避免口服大剂量，以免代谢产物蓄积。治疗应以血浆肉碱水平和临床状况为指导；糖尿病患者的降糖药需求量可能发生变化。

孕妇用药

仅在确有必要时使用；肉碱是正常的生理物质。

贮藏与供应

贮藏于25 °C以下；口服溶液开封后应避光保存。

来源：参考摘要，依据欧盟 SmPC/EPAR、BNF 及 WHO 示范处方集编写。以伊朗批准的产品信息为准。