Bosentan

药物简介与作用机制

作用机制：波生坦是内皮素受体ETA和ETB亚型的特异性竞争性拮抗剂。波生坦对ETA受体的亲和力略高于ETB受体。双重内皮素阻断的临床影响尚不清楚。内皮素-1（ET-1）是一种神经激素，其作用通过与内皮和血管平滑肌中的ETA和ETB受体结合而介导。PAH患者血浆和肺组织中的ET-1浓度升高，提示ET-1在该疾病中具有致病作用。

适应症

波生坦片适用于治疗肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）：用于成人，以改善运动能力并减少临床恶化。确立有效性的研究主要纳入WHO功能分级II-IV级症状、病因为特发性或遗传性PAH（60%）、结缔组织病相关PAH（21%）以及伴左向右分流的先天性心脏病相关PAH（18%）的患者。用于3岁及以上特发性或先天性PAH儿童患者，以改善肺血管阻力（PVR），预期可导致运动能力的改善。波生坦片为内皮素受体拮抗剂，适用于治疗肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）：用于成人，以改善运动能力并减少临床恶化。

用法用量（摘要）

12岁以上患者：起始剂量为62.5 mg，口服，每日两次；体重大于40 kg的患者，4周后增至125 mg，口服，每日两次。12岁及以下患者：剂量依体重而定。出现氨基转移酶升高超过正常值上限（ULN）3倍的患者，应减量并密切监测。必要的监测：开具波生坦处方的医疗专业人员必须登记加入波生坦REMS，并遵守必要的监测要求，以尽量降低与波生坦相关的风险。治疗开始前测定肝脏氨基转移酶水平，之后每月测定一次。

禁忌

妊娠；与环孢素A合用；与格列本脲合用；过敏。妊娠：妊娠女性禁用波生坦。与环孢素A合用：环孢素A与波生坦合用导致波生坦血浆浓度显著升高。因此，禁止波生坦与环孢素A合用。与格列本脲合用：在与波生坦合用格列本脲的患者中观察到肝酶升高风险增加。

警告和注意事项

体液潴留：可能需要干预。肺静脉闭塞性疾病（PVOD）：如出现肺水肿征象，应考虑相关PVOD的诊断，并考虑停用波生坦。精子计数减少。血红蛋白和血细胞比容降低：治疗1个月和3个月后监测血红蛋白水平，此后每3个月监测一次。肝毒性：接受波生坦治疗的患者中有11%（n = 658）观察到ALT或AST > 3倍ULN，而安慰剂治疗患者中为2%（n = 280）。

孕妇用药

妊娠风险概述：根据动物生殖研究数据，波生坦给予妊娠女性时可能造成胎儿损害，包括出生缺陷和胎儿死亡，妊娠期间禁用。

贮藏与供应

62.5 mg片剂：桃色至浅粉色包衣圆形双凸片，一面压印「446」，另一面无字。NDC 68382-446-14，每瓶60片，带儿童安全盖；NDC 68382-446-01，每瓶100片；NDC 68382-446-28，每瓶180片；NDC 68382-446-05，每瓶500片；NDC 68382-446-77…

来源: Bosentan (Bosentan) — US FDA prescribing information, 2026-06-02, DailyMed. 内容经概括和删减，以完整说明书为准。伊朗的注册信息、适应症和标签可能有所不同。