关于该分子
苯丁酸盐和苯甲酸钠是孤儿药，获批用于治疗尿素循环障碍患者的高氨血症；尿素循环障碍是一组至少包括8种罕见遗传性酶缺乏症的疾病。尿素循环是清除包括氨在内的过量氮的主要途径，缺乏其中一种尿素循环酶常导致血清氨升高，可能很严重，危及生命，并造成永久性神经损伤和认知缺陷。苯丁酸盐和苯甲酸钠均通过促进氮的替代清除途径发挥作用。苯丁酸盐和苯甲酸钠均未见与肝损伤病例相关，无论是治疗期间的血清酶升高，还是临床明显的急性肝损伤。
来源: LiverTox, via PubChem.
标识信息
- IUPAC 名称
- sodium 4-phenylbutanoate
- InChIKey
- VPZRWNZGLKXFOE-UHFFFAOYSA-M
- SMILES
- C1=CC=C(C=C1)CCCC(=O)[O-].[Na+]
- PubChem CID
- 5258
别名
Sodium 4-phenylbutyrate · SODIUM PHENYLBUTYRATE · Buphenyl · TriButyrate · Benzenebutanoic acid, sodium salt · Ammonaps · Pheburane · 4-phenylbutyric acid, sodium salt
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