警告：严重超敏反应、输注相关反应，以及易感患者发生急性心肺衰竭的风险。完整黑框警告请参见完整处方信息。
药物简介与作用机制
作用机制：庞贝病（又称糖原贮积病II型、酸性麦芽糖酶缺乏症和II型糖原累积症）是一种遗传性糖原代谢障碍，由溶酶体酶酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）缺乏引起，该酶在溶酶体内将糖原降解为葡萄糖。GAA缺乏导致糖原在多种组织的溶酶体内蓄积。阿伐葡糖苷酶α-ngpt提供外源性GAA。阿伐葡糖苷酶α-ngpt上的M6P介导其与细胞表面M6P受体的高亲和力结合。
适应症
适用于治疗1岁及以上的晚发型庞贝病（溶酶体酸性α-葡萄糖苷酶［GAA］缺乏症）患者。NEXVIAZYME是一种水解性溶酶体糖原特异性酶，适用于治疗1岁及以上的晚发型庞贝病（溶酶体酸性α-葡萄糖苷酶［GAA］缺乏症）患者。
用法用量（摘要）
可考虑在NEXVIAZYME给药前使用抗组胺药、解热药和/或皮质类固醇，以降低输注相关反应（IAR）的风险。NEXVIAZYME以静脉输注方式给药。体重≥30 kg的患者，推荐剂量为20 mg/kg（按实际体重计），每两周一次。体重＜30 kg的患者，推荐剂量为40 mg/kg（按实际体重计），每两周一次。因超敏反应或IAR而需调整剂量的情况，请参见完整处方信息。使用前必须复溶并稀释。贮藏和给药说明请参见完整处方信息。
禁忌
无。
警告和注意事项
参见黑框警告。包括过敏反应在内的超敏反应：NEXVIAZYME治疗的患者中曾报告危及生命的超敏反应，包括过敏反应。在NEXVIAZYME临床研究中，67例（48%）接受NEXVIAZYME治疗的患者发生超敏反应，其中6例（4%）报告严重超敏反应，3例（2%）发生过敏反应；2例（1%）发生过敏反应的患者退出研究。部分超敏反应由IgE介导。
孕妇用药
妊娠风险概述：来自NEXVIAZYME用于孕妇的病例报告的现有数据，不足以评估与药物相关的重大出生缺陷、流产或不良母体或胎儿结局的风险。
贮藏与供应
贮藏与处理：冷藏于2°C至8°C（36°F至46°F）。瓶上标示的有效期后请勿使用NEXVIAZYME。
来源: Avalglucosidase Alfa-Ngpt (Nexviazyme) — US FDA prescribing information, 2025-06-05, DailyMed. 内容经概括和删减，以完整说明书为准。伊朗的注册信息、适应症和标签可能有所不同。
本页为专业采购和注册询盘提供参考信息，不构成医疗建议或推广。药品信息精简自美国 FDA 处方信息（公有领域，来自 openFDA 和 DailyMed），不能取代该产品在伊朗获批的标签。供应情况、产地和文件资料均按询盘确认。