警告：血栓性微血管病和血栓栓塞。接受HEMLIBRA预防治疗的患者，在平均累积量>100 U/kg/24小时的活化凝血酶原复合物浓缩物连续给药24小时或以上时，已有血栓性微血管病和血栓事件的报告。
药物简介与作用机制
HEMLIBRA桥接活化的因子IX和因子X，以恢复有效止血所需的缺失的活化因子VIII的功能。
适应症
HEMLIBRA是一种靶向因子IXa和因子X的双特异性抗体，适用于常规预防，以预防或降低伴或不伴因子VIII抑制物的A型血友病（先天性因子VIII缺乏症）新生儿及以上年龄的成人和儿童患者的出血发作频率。
用法用量（摘要）
推荐负荷剂量为3 mg/kg，皮下注射，每周一次，持续前4周，随后的维持剂量为：1.5 mg/kg，每周一次；或3 mg/kg，每两周一次；或6 mg/kg，每四周一次。重要的配制和给药说明见完整处方信息。推荐剂量：仅供皮下使用。推荐负荷剂量为3 mg/kg，皮下注射，每周一次，持续前4周，随后的维持剂量为：1.5 mg/kg，每周一次；或3 mg/kg，每两周一次；或6 mg/kg，每四周一次。
禁忌
无。
警告和注意事项
免疫原性：接受HEMLIBRA治疗的患者已产生抗艾米珠单抗抗体（包括中和抗体）。如出现疗效丧失的临床体征，应及时评估病因；如怀疑存在中和抗体，应考虑更改治疗。实验室凝血检测干扰：HEMLIBRA会干扰活化凝血时间（ACT）、活化部分凝血活酶时间（aPTT）以及基于aPTT的凝血实验室检测，包括基于aPTT的一期法单因子检测、基于aPTT的活化蛋白C抵抗（APC-R）检测以及Bethesda……
孕妇用药
妊娠风险概述：目前缺乏关于孕妇使用HEMLIBRA的数据，无法说明药物相关的重大出生缺陷和流产风险。尚未对艾米珠单抗-kxwh开展动物生殖研究。
贮藏与供应
贮藏与处理：HEMLIBRA西林瓶应冷藏于2°C至8°C（36°F至46°F），原包装纸盒内避光保存。不得冷冻。不得振摇。给药前如有需要，未开启的HEMLIBRA西林瓶可从冷藏中取出，之后再放回冷藏。
来源: Emicizumab (Hemlibra) — US FDA prescribing information, 2025-07-11, DailyMed. 内容经概括和删减，以完整说明书为准。伊朗的注册信息、适应症和标签可能有所不同。
本页为专业采购和注册询盘提供参考信息，不构成医疗建议或推广。药品信息精简自美国 FDA 处方信息（公有领域，来自 openFDA 和 DailyMed），不能取代该产品在伊朗获批的标签。供应情况、产地和文件资料均按询盘确认。