Macitentan

药物简介与作用机制

作用机制：内皮素（ET）-1及其受体（ETA和ETB）介导多种有害作用，如血管收缩、纤维化、增殖、肥大和炎症。在PAH等疾病状态下，局部ET系统上调，并参与血管肥大和器官损伤。马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂，可抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。马西替坦对人肺动脉平滑肌细胞中的ET受体显示出高亲和力和持续的占据。

作用机制分类: Endothelin Receptor Antagonists

适应症

马西替坦片为内皮素受体拮抗剂（ERA），适用于治疗成人肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以降低疾病进展和因PAH住院的风险。肺动脉高压：马西替坦片为内皮素受体拮抗剂（ERA），适用于治疗成人肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以降低疾病进展和因PAH住院的风险。疗效是在一项针对主要为WHO功能分级II-III级症状的PAH患者、平均治疗2年的长期研究中确立的。患者包括特发性和遗传性PAH（57%）、结缔组织病所致PAH（31%）以及先天性心脏病（分流已修复）所致PAH（8%）。

用法用量（摘要）

10 mg，每日一次。尚未在PAH患者中研究高于10 mg每日一次的剂量，故不推荐使用。推荐剂量：马西替坦片的推荐口服剂量为10 mg，每日一次。尚未在PAH患者中研究高于10 mg每日一次的剂量，故不推荐使用。有生育能力女性的妊娠检测：对于有生育能力的女性，开始马西替坦片治疗前应排除妊娠。

禁忌

妊娠；过敏。妊娠：孕妇服用马西替坦片可能造成胎儿损害。妊娠女性禁用马西替坦片。动物试验一致显示马西替坦具有致畸作用。如在妊娠期间使用马西替坦片，应告知患者对胎儿的潜在风险。

警告和注意事项

ERA可引起肝毒性和肝衰竭。应获取基线肝酶并根据临床需要监测。液体潴留可能需要干预。血红蛋白下降。肺静脉闭塞病患者出现肺水肿，如确诊应停止治疗。服用ERA的患者曾观察到精子计数下降。胚胎-胎儿毒性：根据动物生殖研究数据，孕妇服用马西替坦片可能造成胎儿损害，故妊娠期间禁用。

孕妇用药

妊娠风险概述：根据动物生殖研究数据，孕妇服用马西替坦可能造成胚胎-胎儿毒性，包括出生缺陷和胎儿死亡，故妊娠期间禁用。妊娠期肺动脉高压对母亲和胎儿均存在风险。

贮藏与供应

贮藏于20°C至25°C（68°F至77°F）。允许短期偏离至15°C至30°C（59°F至86°F）。请放在儿童接触不到的地方。

来源: Macitentan (Macitentan) — US FDA prescribing information, 2026-06-11, DailyMed. 内容经概括和删减，以完整说明书为准。伊朗的注册信息、适应症和标签可能有所不同。